重症肌无力诊断和治疗指南

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1、中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015）重症肌无力（MG）：是一种由乙酰胆碱受体（AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。流行病学年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率

2、高于男性；40～50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。临床表现全身骨骼肌均可受累（脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累）眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视为首发症状，也可出现眼球活动障碍等咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、声音嘶哑等面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容临床表现咀嚼肌受累可致咀嚼困难颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能肢体各组肌群可累及，以近端为著呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，部分患者可出

3、现肌无力危象，需人工辅助呼吸特点：表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，疲劳后加重，休息后可减轻可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群临床分类Osserman分型Ⅰ型——眼肌型：病变仅限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。Ⅱa型：轻度全身型：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼肌、吞咽和构音障碍，生活能自理；Ⅱb型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难临床分类Osserman分型Ⅲ型——重度激进型，起病急、进展快，

4、发病数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理Ⅳ型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力实验室检查甲基硫酸新斯的明试验肌电图检查相关血清抗体的检测胸腺影像学检查一、新斯的明试验记录病人肌无力程度（选取肌无力症状最明显的肌群）肌注新斯的明：成人1-1.5mg（儿童0.02-0.03mg/kg，max<1mg）注射后每10分钟记录1次，持续记录60min新斯的明试验相对评分=（试验前该项记

5、录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分*100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，>25%至<60%为可疑阳性，≥60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。MG临床绝对评分标准1.上睑无力计分:病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左、右眼分别计分,共8分。0分：11～1点；1分：10～2点；2分：9～3点；3分：8～4点；4分：7～5点。2.上睑疲劳试验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9～3点为标准,左、右眼分别计分(s

6、)。0分：>60；1分：31～60；2分：16～30；3分：6～15分；4分：≤5。3.眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,记录同侧眼外展、内收露白毫米数之和,左、右眼分别计分（mm）。0分:≤2mm,无复视；1分：≤4mm,有复视；2分：>4mm，≤8mm；3分：>8mm，≤12mm；4分：>12mm。4.上肢疲劳试验:两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(s)，左、右侧分别计分。0分：>120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。5.下肢疲劳试验:病人取仰卧位，双下肢同时

7、屈髋、屈膝各90次。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒),左、右侧分别计分。0分：>120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。6.面肌无力的计分:0分：正常；1分：闭目力稍差，埋睫征不全；2分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；3分：闭目不能、鼓腮漏气；4分：噘嘴不能、面具样面容。7.咀嚼、吞咽功能的计分:0分：能正常进食；2分：进普食后疲劳、进食时间延长,但不影响每次进食量；4分：进普食后疲劳、进食时间延长、已影响每次进食量；6分：不能进普食，只能进半流质；8分：鼻饲管进食。8.

8、呼吸肌功能的评分:0分：正常；2分：轻微活动时气短；4分：平地行走时气短；6分：静坐时气短；8分：人工辅助呼吸。新斯的明试验二、肌电图检查低频重复神经电刺激(RNS)指采用低频(2～5Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3S，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药1