重症肌无力的诊断和治疗(南通).pdf

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1、重症肌无力的诊断和治疗复旦大学附属华山医院神经内科赵重波2010.8.1江苏南通实践必需面临决策思考和推理临床决策诊断技术临床经验科学知识临床研究重症肌无力很罕见吗？251995-19992000-200720151997101984发病率/1,000,000/年1965197151912-19520挪威荷兰意大利美国英国丹麦台湾160199719842000-200714012010080196560患病率/1,000,000401912-1952197120Neuroepidemiology2010;35:6

2、6–710挪威荷兰意大利美国英国丹麦台湾病例1•男性，51岁•以“双眼皮沉重伴睁开困难3月余”就诊，似有晨轻暮重现象•PE:双眼睑下垂，平视时录像•查血AChR抗体阳性，重复电刺激阴性是否能诊断MG？病例2•女性患儿，3岁•以“右眼睑下垂1周”就诊，晨轻暮重•PE:右眼睑下垂，疲劳（＋），眼球活动好•治疗选择：–A.溴吡斯的明–B.强的松–C.A+B–D.先溴吡斯的明治疗1月，若无效加用强的松–E.切除胸腺重症肌无力的定义•三个层面–病变部位骨骼肌神经肌肉接头–发病机制自身免疫–临床表现波动性全身肌肉无力，

3、疲劳后加重，休息后改善临床表现•随--可累及全身随意运动肌（骨骼肌），眼外肌最易受累•波--症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重•逐--可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群•流--不同肌群可轮流受累，譬如交替性眼睑下垂•危象—严重到极致的状态，引起周围性呼吸衰竭有诊断意义的临床现象•交替性眼睑下垂•新斯的明试验—前后•疲劳试验•冰冷试验•晨轻暮重•中枢补偿现象•Cogan’s征•眼睑下垂伴“分离性”眼外肌麻痹钟面法记录上睑位置AChR抗体•结合抗体–

4、放射免疫法测定，ELISA方法检测–特异性高99%，敏感性高90%•调节抗体–表达胚胎AChR的人体细胞进行测定–检测困难–特异性高99%，敏感性低50%•封闭抗体–放射免疫法测定–特异性高99%，敏感性低57%重复电刺激3Hz低频重复电刺激可见被检肌CMAP波幅衰减>10%10Hz高频重复电刺激可见被检肌CMAP波幅衰减>30%，部分病人可出现CMAP波幅递增达40%几种检查的可信度检查眼肌型MG全身型MG敏感性特异性敏感性特异性AChR抗体29–61%99%84%99.8%RNS15–44%89–100%95

5、%78–100%单纤维肌电图93–100%89–100%87%96%注意！！！当病人AChR抗体阳性时，是否能诊断MG？放免法，可以考虑！ELISA法，bigNO！胸腺组织退化不全胸腺增生胸腺瘤MG诊断步骤病人初诊表现为波动性肌无力，易疲劳疲劳试验（+）和或新斯是的明试验阳性否低频、高频重复临床诊断重症肌无力电刺激综合全面分析诊断中应注意的问题•国内AChR抗体的检测仅作为参考，确诊主要依据临床和电生理的科学整合分析•眼肌型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验和新斯的明试验，电生理往往帮助不大•全身型MG的诊断主要依

6、据临床、疲劳试验、新斯的明试验，确诊需要电生理的支持•重复电刺激需要低频＋高频一起做•胸腺异常不能作为诊断MG的必要条件鉴别诊断全身型MG延髓肌型MG眼肌型MG1.其他神经肌肉接头疾病1.脑干卒中1.眼睑痉挛症-Lambert-Eaton综合征2.运动神经元病2.动眼神经麻痹-先天性肌无力综合征3.多颅神经病变3.线粒体肌病，如-神经毒素中毒，如肉毒素KSS、蛇毒4.眼咽型肌营养不良2.特发性炎性脱髓鞘性多发症性神经根神经炎5.甲亢性眼病-格林-巴利综合征6.脑干病变-Miller-Fisher综合征7.其他原因

7、的睑下垂-CIDP3.其他肌病，如特发炎症性肌病、代谢性肌病和肌营养不良症4.神经症病例1•男性，51岁•以“双眼皮沉重伴睁开困难3月余”就诊，似有晨轻暮重现象•PE:双眼睑下垂，平视时录像•查血AChR抗体阳性，重复电刺激阴性是否能诊断MG？不要被不准确的实验室检查误导你的临床发现！诊断实践篇病例1•女性，23岁•以“右眼睑下垂伴视物成双3周”就诊，病程中似有“晨轻暮重”现象，院外新斯的明试验（）•PE：右眼睑下垂，右侧瞳孔5mm，对光反应消失，眼球活动录像。此病人需要考虑MG吗？MG不会影响瞳孔！病例2•女

8、性，8岁•以“右眼睑下垂伴视物成双2周”就诊，病情有波动，晨轻暮重•1年前有左眼睑不明原因下垂，未予特殊处理2周后自愈此病人诊断MG还需进一步检查吗？交替性睑下垂是MG最具特征的表现！病例3•女性，64岁•以“右眼睑下垂3月”就诊，病情有波动，晨轻暮重•PE:右眼睑下垂，疲劳试验录像•血清AChR抗体(-)，低频重复电刺激（-）是否能诊断MG？疲劳试验是诊断MG重要临床依