重症肌无力诊断和治疗中国专家共识

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1、中国神经免疫学和神经病学杂忐2012年11月第19卷第6期ChinJNeuroimmunol&Neurol2012，V(．19，·401·—重症肌无力诊断和治疗中国专家共识中国免疫学会神经免疫学分会中华医学会神经病学分会神经免疫学组关键词：重症肌无力；诊断；治疗中图分类号：R7／i6．1文献标识码：C文章编号：10062963(2012)06—0401一O8重症肌无力(myastheniagravis，MG)是指主碍，生活能自理。要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体(2)IIB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受伴或不伴眼外肌受

2、累，通常有咀嚼、吞咽和构音困体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自难，生活自理困难。身免疫、被动免疫及药源性(如D青霉胺等)因素Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周等。MG平均发病率约为7．40／(10万人·年)[女或数月内即可累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴性7．14／(10万人·年)，男性7．66／(10万人·或不伴眼外肌受累，生活不能自理。年)]。MG在各个年龄阶段均可发病。在4O岁之Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，开始前，女性发病率高于男性，在4O～5O岁之间男女发表现为I、ⅡA、ⅡB型，两年内逐渐发展至累及呼病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性

3、。吸肌V型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎l临床表现和分类缩。1．1临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有2实验室检查波动性和易疲劳性的肌无力症状，眼外肌受累最常见，晨轻暮重，活动后加重，休息后可缓解。2．1药理实验使用甲基硫酸新斯的明试验时，眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和／或双眼成人肌肉注射1～1．5mg，可同时肌肉注射阿托品复视是MG最常见的首发症状，可以见于80以0．5mg，以消除其M型胆碱样不良反应；儿童可按上的MG患者，可出现交替性上睑下垂、双侧上睑0．0240．03mg／kg剂量给药，最大用药剂量不超下垂、眼球活动障碍等，但瞳孔大小正常。面肌受过lmg。注射前可

4、参照MG临床绝对评分标准累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑(表1)。记录1次单项肌力情况，注射后每10min或呈面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽记录1次，持续记录60min。以改善最显著时的喉肌受累可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。果判定值。相对评分一(试验前该项记录评分～注肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。射后每次记录评分)／试验前该项记录评分×呼吸肌无力可以导致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等。1OO。其中<25为阴性，25～6O为可疑阳1．2临床分类改良Osser

5、man分型性，≥60为阳性。I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内2．2电生理检查其他肌群不受累。2．2．1低频重复神经电刺激(RNS)：指采用低频Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。(2～5Hz)超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记(1)1IA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，录复合肌肉动作电位。常规检查的神经包括面神伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3S，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅,'loi：l0。3969／j．issn．10062963．2012．11．001衰减10以上为异常，称为波幅递减。服用胆碱通讯

6、作者：李柱一，第四军医大学唐都医院，Email：lizhuyi@酯酶抑制剂的患者需停药12～18h后行此项检fmmu．edu．cn；胡学强，中山大学附属第三医院，Emali：huxueqian查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时gqm@yahoo．tom．cn·402·虫国垒鱼壁芏塑瘟堂苤查生箜鲞蔓6期ChinJNeuroimmunol8LNet~rol2012，Vo1．19，No．6表1MG临床绝对评分标准需要进行高频RNS(10～2OHz)检测，结果判断主2．3．2抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(抗一要依据波幅递增的程度，递增100以上为异常，MuSK)抗体：在部分A

7、ChRAb阴性的全身型MG称为波幅递增。患者血中可检测到抗一MuSK抗体，其余患者可能2．2．2单纤维肌电图(SFEMG)：使用特殊的单纤存在某些神经肌肉接头未知抗原的抗体或因抗体维针电极通过测定“颤抖”(Jitter)来检测神经一肌水平和／或亲和力过低而无法被现有检测手段检测肉传递功能，“颤抖”通常持续15～35s，超过55到的抗体。“s为“颤抖增宽”，如果针对一块肌肉记录的20个2．3．3抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR“颤抖”中有2个或2个以上大于55j上s则为异常。抗体等