急诊icu重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读课件

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1、《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》解读急诊ICU概述乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。发病机制——自身免疫病变部位——神经肌肉接头概述病因自身免疫被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）遗传性（先天性肌无力综合征）药源性（D-青霉胺等）概述平均发病率约为7.40/百万人/年（女性7.14，男性7.66）患病率约为1/5,000。概述40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7）40-50岁之间男女发病率相当50岁之后，男

2、性发病率略高于女性（男:女为3:2）临床表现和分类临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解随波逐流临床表现和分类临床表现随波逐流随—可累及全身随意运动肌（骨骼肌），眼外肌最易受累波—症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重逐—可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其他肌群流—不同肌群可轮流受累，譬如交替性眼睑下垂临床表现和分类临床表现眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是最为常见的首发症状，瞳孔大小正常面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、

3、苦笑或面具样面容咀嚼肌受累可致咀嚼困难咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等颈部肌肉受累以屈肌为著，出现抬头、转颈无力。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等少见的症状、体征1962年Bcumer等发现MG患者血清中存在抗心肌抗体伴心肌损害者都是病情较重的患者一般无心脏不适的症状，随MG症状的好转而心脏损害的表现好转有心跳骤停而猝死的病例MG的心脏损害主要表现①心电图表现为窦性心动过缓，窦速、房早、室早、不完全性右束支传导阻滞等，可见左心室肥厚、心房肥大

4、，T波低平、倒置、ST段压低或抬高等②心肌酶谱增高，主要为天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等少见的症状、体征MG患者脑电图异常1-2%患者有锥体束征认知功能和记忆功能损害者甚至可高达70%可有视、听、体感诱发电位不同程度异常，以视觉诱发电位的异常率最高(达68%)表明MG患者可伴有中枢神经系统损害少见的症状、体征波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大以吞咽困难为唯一症状味觉减退伴尿潴留伴周围神经病变伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍伴胃轻瘫、血压不稳定伴耳鸣和听力下降临床表现和分类改良O

5、sserman分型I（单纯眼肌型）：15-20%，仅眼外肌受累，上睑下垂和复Ⅱa（轻度全身型）：30%，眼、面、四肢，生活可自理Ⅱb（中度全身型）：25%，四肢明显，伴眼外肌受累，有咀嚼、吞咽、构音困难，生活自理有困难，无危象Ⅲ（急性重症型）：15%，发病急，症状重，数周至数月内达到高峰，累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，MG危象Ⅳ（迟发重症型）：10%，症状同Ⅲ型，从I、Ⅱa、Ⅱb型发展而来，经2年以上，常合并胸腺瘤，死亡率高V（肌萎缩型）：较早伴有明显肌萎缩辅助检查药理实验甲基硫酸新斯的明试验新斯的明1

6、~2mg肌注,10-20min肌力改善，持续2h,为(+)阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应注射前注射后辅助检查电生理检查①低频重复神经电刺激（RNS）确诊价值低频刺激波幅减低>10%高频刺激波幅减低>30%80%MG阳性，与病情相关应在停用新斯的明12-18小时后进行高频RNS检测与突触前膜病变鉴别。②单纤维肌电图（SFEMG）Jitter增宽和阻滞用于RNS未见异常的眼肌型MG或临床怀疑MG患者辅助检查血清学检查①乙酰胆碱受体（AChR）抗体单纯眼肌型30％～50％全身型MG80

7、％～90％阴性者不能排除MG的诊断。②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体③抗横纹肌抗体抗titin抗体抗RyR抗体等肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)是神经一肌肉接头发育必需的神经源性蛋白受体组成成分，是由运动神经元产生的，其诱导AChR聚集于突触后膜。辅助检查胸腺影像学检查约15%左右伴有胸腺瘤约60％左右伴有胸腺增生约20％～25％胸腺瘤患者可出现MG症状纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达94％。辅助检查肌疲劳试验重复活动后受累肌肉肌无力明显加重眨眼（30次）：眼裂变小双上肢平举试验（2分钟）：上臂

8、下垂休息后可恢复用于病情不严重，症状不明显者诊断与鉴别诊断诊断（1）临床特征肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，经休息后缓解（2）药理学特征新斯的明试验阳性（3）电生理学特征低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。单纤维肌电图测定的“颤抖”增宽。（4）血清学特征：可检测到AChR抗体，或抗-MuSK抗体诊断与鉴别诊断诊断临床可能典型的临床特征、同时具备药理学特征和/或电生理学特征，并排除其他可能疾病