异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展

《异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在应用文档-天天文库。

1、医学综述2016年8月第22卷第16期MedicalＲecapitulate，Aug．2016，Vol.22，No.16·3235·异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展1222※刘一帆，许筠，米泰宇(综述)，贾瑾堂(审校)(1．兰州大学第二医院内分泌代谢科，兰州730030;2．兰州市第二人民医院普外三科，兰州730046)中图分类号:Ｒ581.1文献标识码:A文章编号:1006-2084(2016)16-3235-05doi:10.3969/j.issn.1006-2084.2016.16.033摘要:异位促肾上腺皮

2、质激素综合征(EAS)由不同的内分泌或非内分泌肿瘤分泌促肾上腺皮质1流行病学和病因学激素(ACTH)导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征。联合不同的试验和EAS发病率占库欣综合影像学检查对准确诊断异位ACTH十分关键。如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除，一般预征发病率的8%～18%，没有后较好。对于未能发现异位肿瘤来源或者没有手术适应证的患者，通过药物控制高皮质醇血症，可种族和性别差异，患者诊断以明显降低患者的并发症，提高患者的生活质量，延长患者的生命。因此单纯药物治疗在某种程度上可以代替双侧肾上腺

3、切除手术。时的年龄一般为38～［4-6］关键词:异位促肾上腺皮质激素综合征;促肾上腺皮质激素;实验室检查;药物治疗50岁。近年来各个国家和地区对本病的报道有增加ProgressoftheDiagnosisandTreatmentoftheEctopicAdrenocorticotropicHormoneSyndrome［7-9］LIUYi-fan1，XUJun2，MITai-yu2，JIAJin-tang2.(1．DepartmentofEndocrinology，TheSecondHospitalof趋势，可能与临床医师

4、对LanzhouUniversity，Lanzhou730030，China;2．DepartmentThreeofGeneralSurgery，LanzhouSecondPeople's本病的认识和诊断技术的逐Hospital，Lanzhou730046，China)Abstract:Ectopicadrenocorticotropichormonesyndrome(EAS)isaclinicalsyndromecausedbythe渐提高有关，但真正的发病secretionofadrenalcorticalhormon

5、e(ACTH)inadrenalcortexhyperplasiaandsecretionofexcesscortisol率和患病率尚缺乏精确的causedbydifferentendocrineandnon-endocrinetumors．Avarietyoftestsandimagingstudiesarenecessa-ryforthecorrectdiagnosisoftheEAS．Thefirst-linetreatmentofEASissurgery．However，chemotherapyis统计。neces

6、sarywhensurgeryisnotsuccessful，notindicated，orfailedtodetectsourceofEAS．Cortisol-lowering引起ACTH综合征最chemotherapycansignificantlyreducecomplications，improvethequalityoflifeofpatientsandprolongthelifeofpatients．Sosimplemedicaltreatmenthasagoodeffect，mightbeanalternat

7、ivetobilateraladrenalec-常见原因是恶性程度较高的tomy．肿瘤或者恶性程度较低的神Keywords:Ectopicadrenocorticotropichormonesyndrome;Adrenalcorticalhormone;Laboratory［10］examination;Medication经内分泌肿瘤。在Ilias等报道的一组90例异位异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopicadreno-ACTH综合征患者中，小细胞肺癌引起的异位ACTHcorticotropichormonesynd

8、rome，EAS)是库欣综合征综合征占21.7%，支气管类癌约占22.7%，胸腺类的一种特殊类型，是由垂体以外的肿瘤组织过量分癌约占6.8%，甲状腺髓样癌约占5.5%，胃肠道内泌有生物活性的促肾上腺皮质激素(adrenocortico-分泌肿瘤约占13.3%，副神经节瘤约占3.4%，另有tropicho