郑州大学临床医学病理学课堂病理泌尿系统疾病

《郑州大学临床医学病理学课堂病理泌尿系统疾病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、泌尿系统疾病肾小球肾炎肾盂肾炎泌尿系统肿瘤泌尿系统功能产生并排出尿液，维持机体内环境的相对稳定；调节体内水与电解质平衡、维持血液的酸碱平衡；内分泌作用，如肾素、促红细胞生成素、前列腺素、1,25-二羟胆钙化醇，参与调节血压、红细胞的生成和钙的吸收。肾小球肾炎（glomerulonephritis）正常肾脏大体皮质：肾小球，红褐色、颗粒状髓质：肾小管、集合管，浅红色、条纹状皮、髓质分界清楚镜下肾单位肾小管肾小球血管球：有孔型毛细血管肾球囊：足细胞、囊腔、壁层细胞正常肾脏肾小球毛细血管壁滤过膜毛细血管内

2、皮细胞（内层）肾小球基膜（中层）脏层上皮（外层）内疏松层中致密层外疏松层肾小球基膜生化结构的改变与肾小球疾病的发生密切相关足细胞肾小球系膜：构成血管球小叶的中轴系膜细胞：1.能够收缩、吞噬、增殖；2.能够合成系膜基质和胶原；3.能够分泌多种生物活性物质；系膜基质肾小球系膜在肾小球肾炎的发生中具有重要作用正常肾脏肾脏的虑过屏障滤过膜（体积依赖性）内层——内皮细胞中层——基底膜外层——足细胞滤过隙膜电荷屏障分子携带阳离子越多，通透性越强肾小球肾炎概述：一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。分类继发性原发

3、性遗传性原发性肾小球肾炎病因及发病机制：免疫机制病因内源性抗原肾小球性（肾小球基膜抗原、足细胞、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原等）非肾小球性（DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白）外源性抗原生物性、药物、外援性凝集素、异种学清等。病因及发病机制发病机制1.免疫复合物沉积1）原位免疫复合物形成如抗肾小球基底膜肾炎Heyman肾炎2）循环免疫复合物原发性肾小球肾炎抗体+抗原（肾内或植入肾内）→Ag-Ab复合物肾脏抗体+抗原（非肾或外源性）→Ag-Ab复合物血液肾脏系膜区内皮下上皮下基底膜内

4、病因及发病机制3）抗肾小球细胞抗体；4）细胞免疫性肾小球肾炎；5）补体替代途径的激活；6）上皮细胞损伤；7）肾小球损伤的介质；原发性肾小球肾炎抗体介导的免疫损伤是肾小球损伤的重要机制；大多数抗体介导的肾炎由循环免疫复合物沉积引起，免疫荧光检查呈颗粒状荧光分布；抗肾小球基膜抗体（GBM）为原位免疫复合物沉积，导致免疫复合物呈线状分布；抗体与植入抗原反应致免疫复合物呈颗粒状分布；基本病变肾小球细胞增多基底膜增厚、断裂炎性渗出、坏死玻璃样变、硬化肾小管和间质的改变原发性肾小球肾炎临床表现高血压水肿尿的变化

5、量的变化：少尿、无尿、多尿、夜尿等质的变化：蛋白尿、血尿、低比重尿、管型尿等原发性肾小球肾炎钠水潴留，血容量↑血管壁受损，通透性↑球管平衡紊乱低蛋白血症内分泌紊乱急性肾炎综合征明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压；肾病综合征三高：大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿一低：低蛋白血症；无症状血尿／蛋白尿急进性肾炎综合征血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿、无尿、氮质血症、急性肾衰；慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症，见于各型肾炎的终末阶段；原发性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾

6、炎急进性（新月体性）肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（膜性肾病）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性／毛细血管内增生性／感染后性肾小球肾炎临床：起病急，多见于儿童、青少年、多有链球菌感染史（A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株），常表现为急性肾炎综合征；病理改变：肉眼：病变弥漫性，常累及双肾，呈“大红肾”或“蚤咬肾”。双肾体积轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，可见散在的粟粒大小的出血点。切

7、面肾皮质增厚。蚤咬肾光镜：1.肾小球双侧弥漫性增大：增生性改变：内皮细胞、系膜细胞增生，渗出性改变：中性粒细胞、巨噬细胞浸润变质性改变：毛细血管袢节段性纤维素样坏死；毛细血管球管腔狭窄或闭塞，肾小球血量减少2.肾小管——上皮细胞变性，管腔内蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型；3.肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。4.电镜：上皮下驼峰状的致密沉积物。5.免疫荧光：沿GBM和系膜区颗粒状荧光。急性弥漫性增生性／毛细血管内增生性／感染后性肾小球肾炎正常肾小球急性增生性肾小球肾炎图注：急性增生性肾小球肾炎肾小

8、球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（→）图注：急性增生性肾小球肾炎IgG沿肾小球毛细血管壁粗颗粒状沉积（直接免疫荧光）。临床表现：肾炎综合征，典型者于咽部感染会10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。1）少尿或无尿2）血尿、管型尿3）水肿4）高血压结局：儿童预后好，多痊愈；少数→慢肾小球肾炎极少→快速进行性肾小球肾炎成年患者预后较差。为一组病因不同但临床表现相似的疾病根据免疫学和病理学检查结果分为：I型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎肺出血肾炎综合征（Goodpa