中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年的版)

《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年的版)》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、临床肿瘤学杂志2016年10月第21卷第10期ChineseClinicalOncology，Oct．2016，Vol．21，No．10·927··指南与解读·中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)*中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会【关键词】胃肠胰神经内分泌肿瘤;诊断;治疗;专家共识中图分类号:Ｒ735文献标识码:A文章编号:1009－0460(2016)10－0927－20内分泌癌。由于2010年WHO有关分类的出台时间较短和前言需要不断完善，本共识引用的参考文献中，有关NENs分化1808年Merling首次描述了一些发生于胃肠道类似于癌程度及分级的标准可能

2、会与WHO分类有不一致之处。的上皮性肿瘤，结构单一，侵袭性低于胃肠癌，1907年Obern-本共识共分为两部分，第一部分为胰腺神经内分泌肿瘤dorfer正式将其命名为“类癌(carcinoid)”且沿用至今。现已(pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs)，第二部分为明确:类癌应归属于神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneo-胃肠道神经内分泌肿瘤(gastrointestinalneuroendocrineneo-plasms，NENs)。plasms，GI-NENs)。NENs是一类起源于干细胞且具有神经内分泌标记物、能够产生生物

3、活性胺和/或多肽激素的肿瘤。其中，胃肠胰第一部分胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreaticneuroendocrineneo-plasms，GEP-NENs)主要发生在消化道或胰腺，能产生5-羟色1流行病学胺代谢产物或多肽激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素或促NENs曾被认为是一类罕见的疾病，但是近30年来，随肾上腺皮质激素等。如果肿瘤分泌的激素能引起相应的临着内镜和生物标志物等技术的进步，NENs的诊断水平不断床症状，归为功能性NENs;如果血和尿液中可以检测到胰多提高。美国监测、流行病学与最终结果数据库(SEEＲ)的数肽(pa

4、ncreaticpolypeptide，PP)等激素水平升高，却无相关症据显示，NENs的发病率和患病率明显上升;据估计，NENs发状(即使存在肿瘤压迫的表现)，通常归为无功能性［3］［1］病率为5.25/10万，其中GEP-NENs占NENs的65%～NENs。长期以来，由于临床医师对NENs的认识不足，导［4］75%。在西方国家，虽然GEP-NENs仅占胃肠道恶性肿瘤致此类疾病常常成为“疑难杂症”。过去的许多年里，NENs构成比的2%，但是其患病率仅次于结直肠癌之后，位居胃肠患者的生存状况几无改观;但是近年来，随着重视程度的提道肿瘤的第2位。日本的资料表明，pNENs的发病率

5、为高、有关研究的深入和分子靶向治疗的进步，NENs的诊疗［5］2.23/10万，其中无功能pNENs占到全部NENs的47%。现状业已获得显著改变。近年来，我国对GEP-NENs的报道亦逐渐增多，但是由于全参考当时国际常用的世界卫生组织(WHO)2010版消化国性登记系统尚不完善，对于国内现阶段GEP-NETs的流行系统肿瘤病理分类、欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS)共趋势、临床特征以及防治状况仍不甚明晰，因此缺乏与其他识、北美神经内分泌肿瘤协会共识和美国国立癌症网络(NC-CN)临床实践指南，结合中国版胃肠胰神经内分泌肿瘤病理国家/地区可比的详细数据和信息。［6］学诊断共识，

6、2013年CSCO神经内分泌肿瘤专家委员会曾2012年，郭林杰等曾回顾分析了1954年至2011年间经制定了第1版的中国GEP-NENs诊治共识［2］，对于全国医国内发表的所有相关文献，总结国人GEP-NENs共11671例，师提高认识GEP-NENs起到了积极作用。经过了3年的临以pNENs最为常见(5807例)，占49.8%;在pNENs中，功能床实践，结合国内、外的研究进展，专家委员会组织讨论，对性的为5205例，占89.6%，其中胰岛素瘤例数最多，共4962于第1版共识进行了修订更新，现在公布。在第2版共识例，占85.4%;同时，GEP-NENs的临床误诊率高达55.1%

7、。［7］中，NENs仍然包括所有高、中、低分化的神经内分泌肿瘤;另外，Wang等回顾总结了1995年至2012年间广州中山大NETs(neuroendocrinetumors)是指高、中分化的神经内分泌学第一附院诊治的178例GEP-NEN资料，也以pNENs最多，瘤;而NEC(neuroendocrinecarcinoma)则是指低分化的神经共62例(34.8%)，其次是直肠NEN，共36例(20.2%)。*主要执笔者:徐建明，梁后杰，秦叔逵，楼文晖1通讯作者，徐建明，E-ma