中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识.pdf

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1、临床肿瘤学杂志２０１３年９月第１８卷第９期ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｓｅｐ．２０１３，Ｖｏｌ．１８，Ｎｏ．９·８１５··指南与解读·中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识ＣＳＣＯ神经内分泌肿瘤专家委员会【关键词】胃肠胰神经内分泌肿瘤；诊断；治疗；共识中图分类号：Ｒ７３５文献标识码：Ａ文章编号：１００９－０４６０（２０１３）０９－０８１５－１８界卫生组织（ＷＨＯ）２０１０年版消化系统肿瘤病理分１前言类，欧洲神经内分泌肿瘤协会共识，北美神经内分１９０７年德国病理学家Ｏｂｅｒｎｄｏｒｆｅｒ首次提出了泌肿瘤协会共识和美国国立癌症网络（ＮＣＣＮ）指“类癌（ｃａｒｃｉｎ

2、ｏｉｄ）”或“类癌瘤（ｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒ）”这南，以及中国版胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断一术语，指的是一组发生于胃肠道和其他器官嗜银共识，经过中国临床肿瘤学会（ＣＳＣＯ）神经内分泌细胞的新生物，临床、组织化学和生化特征可因其肿瘤专家委员会全体委员多次认真讨论和修改，形发生部位不同而异。由于类癌是起源于神经内分成了中国ＧＥＰ⁃ＮＥＮｓ诊治共识。泌细胞的肿瘤，能够合成、贮存和分泌生物活性胺、本共识中的ＮＥＮｓ是指所有高、中、低分化的神小分子多肽类或肽类激素，故又称为小分子多肽或经内分泌瘤；ＮＥＴｓ（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒｓ）指高、中肽类结构瘤（ａｍｉ

3、ｎｅｐｒｅｃｕｒｓｏｒｕｐｔａｋｅａｎｄｄｅｃａｒｂｏｘｙｌａ⁃分化的神经内分泌瘤；ＮＥＣ（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｃａｒｃｉｎｏ⁃ｔｉｏｎｔｕｍｏｒ，ＡＰＵＤｔｕｍｏｒ，ＡＰＵＤＯＭＡ）。ｍａ）指低分化的神经内分泌癌。由于直到２０１０年１００多年来，通过大量的观察和研究，人们现已ＷＨＯ才出台有关的分类，本共识所引用的文献中，逐步认识到，神经内分泌肿瘤（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏ⁃有关分化程度及分级的标准可能不尽相同。本共ｐｌａｓｍｓ，ＮＥＮｓ）是一类起源于胚胎的神经内分泌细识分为胰腺神经内分泌肿瘤（ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏ⁃胞、具有神经内分泌标记

4、物和可以产生多肽激素的ｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ｐＮＥＮｓ）和胃肠道神经内分泌肿瘤肿瘤。其中，胃肠胰神经内分泌肿瘤（ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏ⁃（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ＧＩ⁃ＮＥＮｓ）ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ＧＥＰ⁃ＮＥＮｓ）原两大部分。发于胃黏膜、小肠和大肠、直肠或胰腺等，能够产生２胰腺神经内分泌肿瘤（ｐＮＥＮｓ）５⁃羟色胺代谢产物或多肽激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素或促肾上腺皮质激素等。一般认为，所２?１流行病学ＮＥＮｓ曾被认为是一类罕见的疾分泌的激素能引起临床症

5、状的肿瘤是功能性的；而病。然而近３０年来，随着内窥镜、生物标志物等诊在血和尿液中检测到胰多肽（ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｐｏｌｙｐｅｐｔｉｄｅ，断技术的进步和广泛应用，ＮＥＮｓ的发病率和患病ＰＰ）等激素水平升高，却无相关症状的肿瘤，即使存率均显著上升。美国监测、流行病学与最终结果数在肿瘤压迫引起的相关症状，仍然认为是无功能性据库（ＳＥＥＲ）的数据显示，ＮＥＮｓ发病率的上升幅度［１］的。长期以来，临床医师对于ＮＥＮｓ的认识不足，高达５００％。据估计，ＮＥＮｓ发病率为５?２５／１０［２］［３］困惑较多，这类疾病常常成为临床上的“疑难杂万，其中ＧＥＰ⁃ＮＥＮｓ占ＮＥＮｓ的６５％～７５％

6、。症”；在过去的３０年里，患者的生存率没有获得明在西方国家，ＧＥＰ⁃ＮＥＮｓ仅占胃肠道恶性肿瘤的显改善。近年来，ＮＥＮｓ的发病率有迅速上升的趋２％，但其患病率仅次于结直肠癌，成为排名第２位势，治疗上也有诸多探索，引起医学界的关注和重的胃肠道肿瘤。日本的资料表明，ｐＮＥＮｓ的年发病视；随着对于ＮＥＮｓ研究的深入和分子靶向药物对率为２?２３／１０万，其中无功能ｐＮＥＮｓ占全部ＮＥＮｓ［４］部分ＮＥＮｓ的效果良好，已经改变了ＮＥＮｓ的诊疗现的４７％。近年来，我国对ＧＥＰ⁃ＮＥＮｓ的报道也有状。结合国际上现在常用的四大ＮＥＮｓ共识，即世逐渐增多的趋势，由于尚guide.medliv

7、e.cn未建立覆盖全国的肿瘤登·８１６·临床肿瘤学杂志２０１３年９月第１８卷第９期ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｓｅｐ．２０１３，Ｖｏｌ．１８，Ｎｏ．９记系统，对国内现阶段ＧＥＰ⁃ＮＥＴｓ流行趋势、临床特气管中普遍存在，因为类型各异，所以ＮＥＮｓ的症状征以及防治状况不甚明了，也缺乏与其他国家可比和体征常不典型，临床表现具有多样性，这是患者［７］的数据信息。２０１２年国内学者回顾分析了１９５４年和医师难以识别和忽略的原因，经常延误诊断。［５］至２０１１年国内发表的所有相关文献，汇总ＧＥＰ⁃因此，大多