中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识解读(外科篇).ppt

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1、中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识解读（外科篇）MCC批号AFI1703518有效期2018-03-14，过期资料，视同作废目录--胰腺部分123胰腺神经内分泌肿瘤的诊断胰腺神经内分泌肿瘤的治疗胰腺神经内分泌肿瘤的随访流行病学美国监测、流行病学与最终结果数据库(SEER)的数据显示：NENs的发病率和患病率明显上升，据估计：NENs发病率为5.25/10万GEP-NENs占NENs的65%-75%近年来，我国对GEP-NENs的报道亦逐渐增多，但是由于：全国性登记系统尚不完善对于国内现阶段GEP-NETs的流行趋势、临床特征以及防治状况仍不甚

2、明晰因此缺乏与其他国家/地区可比的详细数据和信息中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)临床表现——功能性pNETs肿瘤类型所占比例(%)分泌激素恶性所占比例(%)主要症状功能性pNETs常见类型胰岛素瘤20~30胰岛素<10低血糖，中枢神经系统症状胃泌素瘤15~20胃泌素60~90难治性消化道溃疡、上腹部疼痛、腹泻等卓艾综合征罕见类型胰高糖素瘤1~3胰高血糖素50~80游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下降生长抑素瘤0~1生长抑素>70糖尿病、胆石症、腹泻(症状可能不典型)ACTH瘤少见ACTH>95库欣综合征VIP瘤2~4VIP

3、40~70腹泻、低钾血症、脱水无功能pNENs10~5040~70可有肿块压迫引起的相关症状表1pNENs概况和常见类型的临床表现注：ACTH：促肾上腺皮质激素；VIP：血管活性肠肽；卓艾综合征，ZES中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)临床表现——无功能性pNETs约占所有pNETs的60%-90%010203在血液和尿液中可能有激素水平的升高，但是并不表现出特异的症状或综合征当肿瘤体积增大到一定程度时，可能出现肿瘤压迫的相关症状，如：消化道梗阻黄疸转移相关的症状中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)临床表现——罕见

4、的遗传性NETsMEN1视网膜-小脑血管瘤疾病(VHL)神经纤维瘤病1型(NF-1)结节性硬化(TS)常染色体显性遗传病以下遗传性NETs均属于常染色体显性遗传病：中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)影像学检查治疗组对照组pNENs肿瘤生长的位置和转移情况是决定能否根治性切除的关键一、诊断帕金森综合征新旧对照1234常规检测手段特殊检测手段EUS超声检查增强CTMRI生长抑素受体显像PET-CT正电子发射型计算机断层显像(PET)选择性血管造影(SAG)等中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)生化指标——血浆嗜铬粒蛋白

5、血浆嗜铬粒蛋白(CgA)评估疗效协助诊断指导治疗肝转移患者的随访血浆嗜铬粒蛋白(CgA)是NENs中最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于：中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)生化指标——胰岛素瘤血糖≤2.22mmol/l胰岛素瘤432516C肽水平≥200pmol/l胰岛素水平≥6uU/ml胰岛素原水平≥5pmol/l血/尿中无磺脲类药物的代谢产物β-羟丁酸≤27mmol/l应通过72小时饥饿试验进行诊断，即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6条即可诊断：中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)生化指标——胃泌素瘤和R

6、FTs对照组中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)Neuroendocrinology2016;103:153–171.胃泌素瘤：98%以上的胃泌素瘤患者的空腹血清胃泌素(FSG)水平升高，但特异性不高FSG升高其他引起胃泌素增多的原因胃pH<2FSG升高<10倍FSG升高>10倍诊断胃泌素瘤BAO升高促胰液素试验(+)诊断胃泌素瘤RFTs诊断：应当检查相关的激素水平，如怀疑胰高糖素瘤，应检测胰高血糖素等2016ENETs共识推荐：68Ga标记生长抑素类似物的PET对RFTs诊断有较高敏感性和特异性，建议作为一线显像检测手段用于罕

7、见型P-NETs诊断基础胃酸排量(BAO)：>15mEq/h(未行胃切除的患者)促胰液素试验(+)：2U/kg快速灌注促胰液素后FSG>120pg/ml病理学特征表22010WHO神经内分泌肿瘤分级分级核分裂象数(/10HPF)aKi-67标记率(%)bG1(低级别)<2≤2G2(中级别)2~203~20G3(高级别)>20>20注：a：核分裂活跃区至少计数50个高倍视野b：用MIBI抗体，在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比目前对于应当采用Ki-672%还是5%区分G1/G2存在争议，但根据全球通用的指南，本共识仍将2

8、%作为G1/G2的分界标准，建议在病理报告中注明Ki-67的标记率NENs应当按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)病理学特征表3三