【专家共识】胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识

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1、【专家共识】胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识中华肿瘤杂志2014-10-24发表评论分享文章摘自《中华肿瘤杂志》2014年9月第36卷第9期P717-720文章作者：王成锋胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrinetumor，PNET)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，发病率逐年升高，达0.32/10万。恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1%，发病高峰年龄为40-69岁，男女之比为1.33：1。PNET分为功能性和无功能性。功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活

2、性肠肽(vasoactiveintestinalpeptide，VIP)瘤、胰高血糖素瘤，及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽（pancreaticpolypeptide，PP）瘤、生长激素释放激素(growthhormonereleasinghormone，GHRH)瘤、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropichormone，ACTH）瘤及最近被描述的胆囊收缩素(cholecystokirun，CCK)瘤。2012年，国内相关文献报道，功能性PNET占PNET的89.6%，其中胰岛素瘤最常见(8

3、5.4%)，其次为胃泌素瘤。最近，美国国家综合癌症网NET数据库的资料显示，22%的PNET患者有激素分泌症状，其中胰岛素瘤占70%，胰高血糖素瘤占15%，胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10%，80%-90%的伴激素分泌症状的PNET有相对高的转移风险。相关指南：2013中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识2014胃肠胰神经内分泌肿瘤患者管理建议一、病因学NET的病因不明，多为散发性，部分为相关性家族性综合征，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(multipleendocrineneoplasia-l，MEN-1)、林岛综合

4、征(Von-Hippel-Lindau，VHL)和多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF-I）均呈聚集性。与NET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位(50%-62.5%)以及18号染色体部分缺失(43%-88%)。MEN-1是11q13染色体畸变引起的常染色体显性遗传疾病，与多种具有激素分泌的肿瘤相关，最常见的是甲状旁腺、脑垂体和胰腺肿瘤。VHL是3p25肿瘤抑制基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，VHL是一负向调控因子，其功能缺失导致血管内皮生长因子(vascular

5、endothelialgrowthfactor，VEGF)水平升高、血管生成增加。NF-1是17q11神经纤维蛋白编码基因突变引起的常染色体显性遗传疾病。二、诊断PNET起病隐匿，早期诊断困难，多为偶然发现。确诊时间为5-7年，50%的患者确诊时已为晚期，中位生存时间约为33个月，65%的患者在确诊后5年内死亡。PNET的非特异性症状有出汗、潮红、间歇性腹痛、支气管狭窄、消化道出血和心脏疾病等。无功能性PNET建议行多期增强CT或MRI、血清嗜铬粒蛋白A[（chromograninA，CgA），3类证据]

6、和胰多肽（3类证据）检查。功能性PNET在肿瘤很小时患者即有明显的症状，但肿瘤定位困难，建议行多期增强CT或MRI、生长抑素受体显像(somatostatinreceptorscintigraphy，SRS)检查和超声内镜（endoscopicultrasonography，EUS）检查。（一）检查方法1．实验室检查：Cg是一种糖蛋白，含CgA、CgB和Cgc3种，其中CgA含量最多。90%的NET呈CgA高表达、且与肿瘤的原发部位无关。5-羟吲哚乙酸（5-hydroxyindoleaceticacid，

7、5-HIAA）、神经元特异性烯醇化酶（neuron-specifcenolase，NSE）和胰多肽(pancreaticpolypeptide，PP)等在PNET中也有表达，但特异性和敏感性均差、临床应用受限。CgA在血清和血浆中均很稳定，且易于检测。CgA可用于PNET的诊断、鉴别诊断、疗效评价以及复发转移预测等。(l)CgA高于正常值2倍提示NET；(2)CgA可鉴别分泌激素水平低到无法检测的NET、且与分泌的激素种类无关；(3)出现转移时CgA升高明显，肝转移时可升高1000倍；(4)术后CgA升高

8、提示肿瘤复发，且比影像学显示的更早、更敏感；(5)影像学显示肿瘤体积无变化时，CgA可反映肿瘤活性；(6)CgA高和低表达者的5年生存率分别为22%和63%，是预后的独立预测因子；(7)转移性PNET患者CgA升高2倍预示生存时间短；(8)接受依维莫司治疗者，CgA值是一项预后指标。影响CgA表达水平的因素还有慢性肾炎、肝肾功不全、高血压等以及质子泵抑制剂、肾毒性药物、生长抑素类似物治疗等；CgA的表达还受采血时间、进餐和吸烟