iga肾病的循证治疗

《iga肾病的循证治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、IgA肾病的循证治疗ManagementofIgANephropathy——Evidence-BasedRecommendations李勤华西医院肾脏内科概述IgA肾病（Berger’s病）是免疫病理诊断名词在系膜区以IgA沉积为主属系膜增生性肾小球肾炎IgAN是我国发病率最高的原发性肾小球疾病最初认为IgA肾病为良性复发性血尿现认为IgA肾病是慢性进展性疾病约20%--40%IgAN患者发展为ESRDIgA肾病已经成为ESRD的主要病因之一发病率占原发性肾小球疾病肾活检比例：亚洲及太平洋地区高达30％一40％。我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26％一34％。IgA肾病可发生在

2、任何年龄。但80％的患者者在16—35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例各国报道不同。发病机理IgA肾病的发病机制目前尚无重大突破。比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。与遗传、环境等多因素有关。病理特点光镜免疫病理电镜Onlybybiopsy：IgAimmunocomplexdepositsintheglomerularmesangiumMesangialelectrondensedepositswith↑mesangialmatrix&cellularityinIgAN病理分级单一分级Lee分级、Hass分级半定量积分系统Katafuchi积分(1983)A

3、ndreoliandBergstein(1989)临床病理分型IgAN在病理上肯定是多形态的，但迄今并没有特征性的表现；而IgAN的临床表现却已经显示出某些集结性特点。2006年11月解放军肾脏病研究所黎磊石院士提出：IgA肾病的临床分型单纯性镜下血尿型(I-H)：1．尿检异常：镜下血尿，无蛋白尿，无肉眼血尿。2．肾功能正常，无高血压。3．病理：病理改变较轻，系膜区只有IgA沉积，硬化球较少，无新月体，小管间质病变较轻，血管病变不明显。电镜排除“薄基底膜肾病”。尿检异常型（U-ab）：1．起病常隐匿，确切病程不易断明，临床症状无明显特征。2．尿检异常：镜下血尿或肉眼血尿单次发作，

4、尿蛋白<2.0g/24hr。3．无低蛋白血症，肾功能正常，无高血压。4．病理：病理改变轻重不一，从轻度系膜增生性病变、FSGS到肾小球硬化。系膜区沉积物除IgA外，常有IgG，可以出现血管袢沉积。间质病变轻到中度。但不存在广泛硬化。反复发作肉眼血尿型(R-GH)：1．肉眼血尿反复发作，可为新鲜或陈旧，次数≥2次。发作前数小时（不长于24小时）有前驱性感染（上感居多，也可能是胆囊炎或腹泻），发作期间可有腰酸腹痛。2．肉眼血尿发作间期可有持续尿检异常，但尿蛋白一般<1.5g/24h，最多不超过2.0g/24h。无明显低蛋白血症，肾功正常或轻度异常。3．发病年龄多处于青年。4．病理：肉眼

5、血尿发作1月内，可见节段细胞性新月体(<10%)，无袢坏死。小球硬化少，间质病变较轻，无严重血管病变。新月体型(Cres.IgA-N)：1．常伴肉眼血尿可持续较长时间，或镜下血尿超过50万/ml。2．可以合并高血压，Scr可以轻度升高。部分患者ANCA可能阳性。3．病理：常伴袢坏死，新月体＞15％，血管可呈现纤维素样变性或坏死，Fibrin染色阳性。起病较急，临床上血尿突出。大量蛋白尿型(MP)：1．尿蛋白及浮肿为主要表现，一般无肉眼血尿。尿蛋白＞3.5g/24h，低蛋白血症明显，Alb＜30g/l，有高脂血症。有明显浮肿。2．血压正常或轻度升高，肾功能可以不正常。病程较长。3．病理：

6、小球硬化较多见，常有基膜病变，小管间质病变轻-中度。高血压型（HT）：突出表现是血压持续升高，常用降压药物控制,可有不同程度肾功能不全，也可合并一定程度的尿检异常。1．孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿，尿蛋白＜3.5g/24h。2．病初即有血压升高，入组时血压>140/85mmHg，有或无其它靶器官损害。3．Scr正常或升高，但＜5mg/dl。4．病理：慢性化病变较重，较多球性硬化，间质病变中到重度。血管病变突出，血管透明病变较多。终末期肾衰型（ESRD）：1．血肌酐大于5.0mg/dl2.病理上多见球性硬化，小管间质病变重度。IgA肾病的临床分型是历史的必然，目前需要对分型的科学性与客观性加

7、以鉴定，前瞻性观察是必要的。诊断与鉴别诊断诊断确诊有赖于免疫病理检查，同时须排除：诊断确诊有赖于免疫病理检查，同时须排除：链球菌感染后急性肾小球肾炎非IgA系膜增生性肾炎遗传性肾炎过敏性紫癜性肾炎其它继发性IgA肾病狼疮性肾炎乙肝相关性肾炎IgA肾病自然病程——isnotabenigndisease肾功能进展速度：肾穿时肾功能正常：GFR￬1－3ml/min/yr肾病综合征的病人：GFR￬9ml/min/yrScr>3m