原发性IgA肾病诊治循证指南(2016)

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1、生堡』L型苤查!!!!生!旦箜堑鲞筮!塑鱼!i!』里!ii坐:!!P!!堡!竺垫!!:y垫堑:塑!:!.标准.方案.指南.原发性IgA肾病诊治循证指南(2016)中华医学会儿科学分会肾脏学组【前言】检索关键词为IgAnephropathy、Guideline、原发性IgA肾病(IgAnephropathy)是一组免疫Diagnostics,Renalpathology、Therapeutic、Randomized病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合clinicaltrials和Childhood,相关英文和中文文献发征,多见于年长儿和青年,起病前往往有上呼吸道感表时间为2008年1

2、月至2015年12月。文献纳入染等诱因。临床表现类型多样,以发作性肉眼血尿标准为:(1)涉及的研究对象小于等于18岁。和持续性镜下血尿最为常见,可以伴有不同程度的(2)关于原发性IgA肾病治疗相关指南、随机对照蛋白尿;部分患儿表现为肾病综合征、急性肾炎综合临床试验(RCT)、Meta分析和系统综述。文献排除征,甚至急进性肾炎综合征,可合并高血压及肾功能标准为病例报道。减退。该病临床呈现慢性进展,约25%一30%的患【证据水平及推荐等级】者20—25年后出现终末期肾脏病(ESRD),需要肾依据中华医学会儿科学分会肾脏学组建议,参替代治疗¨』,因此是导致ESRD的主要疾病之一。照欧洲心血管病学会

3、提出的证据和推荐建议进行证2010年5月中华儿科杂志发表了原发性IgA据水平分级及推荐等级分级标型,其中证据级别分肾病诊断治疗指南L2J,对规范该病诊治起到了积极为A、B、C3个级别,推荐的意见分为I、11a、IIb作用。由于近年不断有新研究证据发表,因此本指和Ⅲ共4个等级(表1)。在本指南中以[证据水平/南在2010年指南的基础上,通过全面查询、分析和推荐等级]表示。评价新的研究证据、征求各方意见并充分讨论达成表1指南中的证据水平及推荐等级共识后进行修订,旨在帮助临床医生为原发性IgA肾病患者选择当前相对较好的诊治方法。本指南主证据水平证据来源要适用于具有一定儿童肾脏病专业基础以及接受过A

4、源于多个随机对照临床试验(RCT)或系统综述、Meta分析儿童肾脏专业培训或研修的临床儿科医师,尤其是B源于单个的随机临床试验或大样本非随机临床研究为儿肾专科医师提供临床参考。在临床实践中,医C源于专家共识和(或)小样本研究、回顾性研究以及注册登记的资料师应参考本指南原则并结合患者具体病情进行个体推荐等级含义化处理。I级证据和(或)共识对于诊断程序或治疗是有确定疗效【证据来源】的、可实施的和安全的本指南采用了2010年指南所检索的数据库Ⅱa级对治疗的有效性具有分歧,但主要是有效的证据lIb级对治疗的有效性具有分歧,但主要是疗效欠佳的证据[www.guideline.gov,www.nice.

5、org.uk,mdm.ca/Ⅲ级对治疗是无效的甚至是有害的证据cpgsnew/cpgs/index.asp,www.show.scot.nhs.uk,www.nzgg.org.nz,www.eguidelines.CO.uk,CochraneLibrary网站,TheCochraneRenalGroupTrials【儿童原发性IgA肾病的诊断与分型】Register,KidneyDiseaseOutcomesQualityInitiative,一、诊断标准UKRenalAssociation,CanadianSocietyofIgA肾病是免疫病理诊断名称,其免疫荧光特Nephrology,E

6、uropeanBestPracticeGuidelines,征为在肾小球系膜区或伴毛细血管襻有以IgA为主InternationalGuidelines,Medline,Pubmed和中国生的免疫球蛋白沉积或仅有IgA沉积,并排除过敏性物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库],紫癜、系统性红斑狼疮、慢陛肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者口J。DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2017.09.002通信作者:丁洁,100034北京大学第一医院儿科,Email:djne二、临床分型5855@126.corn国际上没有明确的临床分型建议。鉴于本症临主堡』L型

7、苤盍!!!!生!旦筮!!鲞笠!塑g!也』堡ii坐:!!P!!坐!竺!Q!!:!!!:笪:堕堡里床表现的多样性,为便于临床实践中结合临床特点而值得注意的是此分类是否影响治疗方法的选择尚进行治疗和随访,参照中华医学会儿科学分会肾脏不明确。此外,IgA肾病牛津分类不包括新月体病学组2000年修订的sbJL原发性肾小球疾病临床分变,然而已有研究提示新月体病变也是影响预后的类标准14o和2007年全国小儿原发性IgA肾

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