溶血性贫血概述Hemolyticanemia

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1、溶血性贫血概述Hemolyticanemia一、定义RBC寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。二、分类（一）按病因分类遗传性椭圆形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）(二)按溶血发生部位分（RBC破坏场所）血管内溶血(10%)：RBC在血管内破坏机械性心脏瓣膜修复术行军性血红蛋白尿毛细血管病弥散性血管内凝血（DIC）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血性尿毒症综合征（HUS）免疫性急性溶血性输血反应阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）感染疟疾梭状芽胞杆菌败血症酶缺陷重度G6PD缺陷血管外溶血(90%)：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬

2、或破坏原卟啉胆红素未结合胆红素胆红素葡萄糖醛酸甙三、脾脏在溶贫时的作用（一）破坏作用：是破坏正常衰老和缺陷RBC的主要场所。脾结构：白髓脾脏脾窦：由内皮细胞组成，内皮细胞之间有小孔，红髓直径为0.5~3μm脾索：内有大量淋巴细胞和吞噬细胞。脾内葡萄糖浓度、氧分压、pH值低，血流缓慢。衰老红细胞阻留在脾内，更加重葡萄糖的消耗，造成pH低、缺氧的非生理性环境，促进RBC脆性升高，易被吞噬。过剩的膜胆固醇RBC包涵体衰老的RBC补体包被的RBC抗体包被的RBC坚硬的RBCSpleen:EffectsonRBCs（二）髓外造血作用：溶贫时，脾参与造血，故有脾肿大四、溶血

3、后发生的病生变化血红蛋白大量分解变化红细胞异常反应红细胞代偿性增生返回Hb尿含铁血黄素尿freeHb(a2b2tetramers)HbdimersHpHp-Hbcomplex肾脏肝高铁Hbbindstohemopexin&albuminferriheme(Fe3+)globin红细胞形态改变红细胞吞噬现象及自身凝集反应海因（Heinz）小体体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状折光小体。见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。返回红细胞渗透脆性增加----球形红细胞（靶形和镰形红细胞相反）红细胞寿命缩短返回网织红细胞增

4、加：5%~20%外周血中出现幼红细胞：1%左右的晚幼红细胞，大红细胞增多骨髓造血功能亢进六、临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所急性：见于异型输血短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、骨髓再障危象慢性：贫血、黄疸、脾肿大高胆红素血症并发胆石症和肝损慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿七、实验室检查肯定溶血的依据确定主要溶血部位寻找溶血原因（一）寻找溶血的依据1.有关红细胞破坏增加的检查（1）血浆游离Hb测定（敏感）正常值：<40mg/L意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）（2）血清结合珠蛋白测定（Hp）正常

5、值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法）溶血存在时，Hp减少。（3）RBC寿命测定正常值：25~35天51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。（4）血清乳酸脱氢酶同工酶测定红细胞内含丰富的LDH1、LDH2正常值：80U~250U/L升高为RBC破坏指标（>600U/L）（5）Hb尿测定（6）尿含铁血黄素试验（Roustest)2.红细胞代偿性增生的检查血象见图网织红细胞计数（无特异性）正常：0.5~1.5%,绝对值（24~84）×109/L溶贫时达5~25%甚至75%以上。骨髓象见图Cabot’sring多色性红细胞Howell-Jollybody嗜

6、碱点彩红细胞返回骨髓象（二）确立溶血部位血管内溶血血管外溶血血管内溶血血管外溶血病因病程贫血、黄疸肝、脾大获得性多见急性多见常见少见遗传性多见常为慢性，急性加重常见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血浆游离Hb常>100mg/L轻度升高血清结合珠蛋白↓↓↓血浆高铁血红素白蛋白复合物常出现/轻者可不出现不出现含铁血黄素尿慢性者可见（-）血红蛋白尿常见无/轻度骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见复习思考题1、何谓溶血性贫血？2、描述溶血性贫血的分类。3、如何区别血管内溶血和血管外溶血？4、如何诊断溶血性贫血？膜缺陷性溶贫一、遗传性球形红细胞增多症

7、(hereditaryspherocytosis,HS)（一）概述最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病发病率1/5000（北欧）常染色体显性遗传半数以上病例有阳性家族史编码红细胞膜骨架蛋白的基因突变膜支架系统中收缩蛋白、锚蛋白、肌动蛋白缺陷/缺无致RBC双凹结构丧失。缺陷可能在于1)肌动蛋白-收缩蛋白-band3复合物;2)收缩蛋白-4.1–血型糖蛋白复合物；3)双分子层和收缩蛋白间的连接。返回膜脂质丢失=变形能力下降=脾清除率增加NormalHereditaryspherocytosis细胞膜细胞骨架（二）临床特点据报道，存在无症状的携带者状态。血管外溶血。严重

8、感染、中毒、过敏反应时可