急性溶血性贫血的概述ppt课件

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1、急性溶血性贫血一种特殊性的贫血表现简介溶血性贫血------溶血超过造血代偿时出现的贫血（HemolyticAnemia,HA）。临床表现一、红细胞自身异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血1。遗传性红细胞膜缺陷—遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等；2。获得性缺乏性溶血性贫血1。戊糖磷酸途径酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等；2。无氧糖酵解途径酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等；（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血1。遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）（1）珠蛋异常—不稳定血红蛋白病等；2。血红素异常（1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生

2、成性血卟啉病（2）铅中毒二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（一）免疫性贫血1。自身免疫性溶血性贫血—可分温抗体型或冷抗体型2。同种免疫性溶血性贫血—血型不符的输血反应等（二）血管性溶血性贫血1。血管壁异常—心脏瓣膜病和人工心瓣膜等；2。微血管病性溶血性贫血—血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等；3。血管壁受到反复挤压—行军性血红蛋白尿；（三）生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等；（四）理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变、苯肼、亚硝酸盐类等中毒等。定义慢性溶血性贫血疾患病程中，突然出现急性溶血，或具有潜在溶血因素的病人，在某些诱因作用下，出现急性溶血。病因溶血性贫血是

3、在原有溶血性贫血疾病的基础上，通过某种诱因而诱发。1。常见病因--血型不符输血、药物性溶血、G6PD缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重感染及、创伤、外科手术、妊娠、过度劳累、情绪波动、大量饮酒、服酸性药物及食物等发病机制一、红细胞受到破坏寿命缩短二、血红蛋白通过不同途径降解1。血管内溶血—由于红细胞外在溶血因素或溶血介质或红细胞内在缺陷，使红细胞在血管内被破坏（结构完整性）；2。血管外溶血—红细胞内在缺陷或红细胞存在溶血因素使红细胞在单核-巨噬细胞系统中（主要是脾）被吞噬破坏。三、骨髓中红系造血代偿性增生临床表现1。慢性溶血性贫血的原发病的临床表

4、现和体征如阵发性睡眠性血红蛋白尿在睡眠后出现阵发性溶血等；可有面色苍黄，不同程度的黄疸和贫血，肝脾肿大等。2。急性溶血时的表现（1）寒战与发热，可伴有不同程度的烦躁不安、胸闷、谵妄、神志不清；（2）四肢、全身骨头、腰背与腹部疼痛，亦可有恶心、呕吐、腹胀；（3）肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血症等；（4）血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；（5）出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维蛋白血症综合征导致明显出血倾向；（6）贫血加重、黄疸加深；（7）肝、脾肿大。实验室检查一、提示溶血的实验室检查（一）提示红细胞破坏增加的实验室检查1。血红蛋

5、白代谢产物增加（1）血清间接胆红素增高（2）尿中尿胆原增高2。血浆血红蛋白含量增高（1）血浆游离血红蛋白含量增高（2）血清结合珠蛋白降低或消失（3）血红蛋白尿（4）含铁血黄素尿（5）高铁血红素蛋白血症3。其他（1）乳酸脱氢酶升高（2）外周血涂片可发现破碎红细胞或红细胞碎片（二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查1。网织红细胞增多2。周围血液中出现幼稚血细胞3。骨髓幼红细胞增生二、确定溶血性贫血的病因引起溶血性贫血的病因有很多，有很多相应的检查，如抗人球蛋白试验、红细胞渗透性脆性试验、G6PD活性测定等。诊断1。有溶血性贫血的病因和（或）诱因2。有溶血性贫血的临床表现、体征3

6、。实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据鉴别诊断1、急性再生障碍性贫血—多无黄疸，网织红细胞减少，不伴肝脾肿大骨髓三系造血严重受抑2、黄疸型肝炎—常无血红蛋白尿，网织红细胞多在正常范围，骨髓无异常3、家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）--有非胆红素尿性黄疸而无贫血治疗一、治疗病因、消除诱因二、肾上腺皮质激素的应用可抑制单核-巨噬细胞系统合成抗体，并能解脱至敏红细胞上的抗体。主要用于自身免疫引起的溶血性贫血。三、输血主要用于急性溶血、严重贫血及体质虚弱的患者。但输血肾功能衰竭，应先改善微循环，纠正水、电解质失衡，待肾功能改善

7、后，再行输血；2、阵发性睡眠性血红蛋白尿严重贫血必须输血时，可输经生理盐水洗涤的红细胞；www.sysmk120.comwww.hzdiyan.com3、自身免疫性溶血性贫血应尽量避免输血，若病情必需输血，应用配血试验凝集反应最小的供血者血液或洗涤红细胞，若无洗涤红细胞，可在输血同时应用大量肾上腺皮质激素，如有反应，应立即停止输血；4、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血及蚕豆病需输血时，献血员应作G6PD过筛试验。四、血浆置换疗法适用于免疫性溶血性贫血五、脾切除术对遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏和自身免疫性溶血性贫血应用大量肾