ha溶血性贫血概述课件

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1、1溶血性贫血概述（Hemolyticanemia）P582赵春亭2讲授主要内容HA的定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗原则3溶血性贫血的定义溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。溶血→溶血性疾病→溶血性贫血贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点4正常红细胞56红细胞膜的正常结构细胞膜脂质双分子层磷脂酰>70%胆固醇<30%鞘脂类蛋白质红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性，这与各种酶及

2、能量代谢有关7血红蛋白的异常血红蛋白：液晶状结构血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬8发病机制红细胞内外因素易被破坏血红蛋白的不同降解途径骨髓中红系造血代偿性增生红细胞膜的异常血红蛋白分子的异常外部因素血管内溶血血管外溶血9【临床分类】按发病机制分类红细胞自身异常　　　　　红细胞外部异常(一)红细胞膜异常性溶贫（一）免疫性溶血性贫血　1遗传性红细胞膜缺陷　　1自身免疫性溶血性贫血遗传性球形细胞增多症等.　2同种免疫性溶血性贫血.2获得性GPI锚连膜蛋白异常（二）血管性溶血性贫血ＰＮＨ1微血管病性溶血性贫血（二）

3、遗传性红细胞酶缺乏2血管壁受到反复挤压ＣＰＫ　Ｇ-6-ＰＤ3瓣膜病（三）珠蛋白和血红素异常　（三）生物因素（蛇毒等）肽量的异常　肽质的异常　（四）理化因素（烧伤、中毒）RBC生成性血卟啉病铅中毒10【临床表现】急性：起病急　腰背四肢酸痛、寒战高热、呕吐、黄疸、血红蛋白尿，严重的有周围循环衰竭，急性肾功衰竭。慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大。胆石症、肝功损害11实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查12按红细胞破坏场所分类一血管内溶血二血管外溶血原位溶血（无效性红细胞生成）13血管内溶血红细胞在循

4、环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。血红蛋白尿—“肾阈”14血管外溶血由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循环—尿胆原—肾黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。原位溶血：MA、MDS。15一、红细胞破坏、血红蛋白降解（一）血管内溶血：血型不合输血、输注低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发生。1、血清游离血红蛋白>40mg/L2、血清结合珠蛋白降低<0.5g/L3、血红蛋白尿4、含铁血黄素尿

5、16（二）血管外溶血：受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。１、血清胆红素升高以间接胆红素为主２、尿常规：尿胆原增多，胆红素阴性３、24小时粪胆原和尿胆原增加17原位溶血:指幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成，可伴有溶血性黄疸，其本质是血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS等18二、红系代偿性增生1、网织红细胞增多2、周围血液中出现幼稚红细胞3、骨髓幼红细胞增生19网织红细胞增多20溶贫血象21溶贫骨髓象22溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞23三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查1、红细胞形态改变2、红细胞吞噬现象及自身凝集反

6、应3、海因小体（变性的珠蛋白小体）4、红细胞渗透脆性异常5、红细胞寿命缩短24红细胞形态异常2526溶血性贫血诊断和鉴别诊断诊断一、详细询问病史二、临床表现、实验室检查血管内溶血---异型输血、PNH血管外溶血---AIHA、RBC膜、酶、Hb异常抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA抗人球蛋白试验阴性者，要考虑1.抗人球蛋白试验阴性的AIHA；2.非自身免疫性HA27理化因素接触史、感染史易肯定病因血红蛋白尿酸溶血试验PNH抗人球蛋白试验阳性免疫性阴性血片有红细胞畸形球形细胞遗传球椭圆形细胞遗传椭圆红细胞碎片微血管病性靶形细胞海洋性贫血血片无红细胞畸形

7、血红蛋白电泳血红蛋白病高铁血红蛋白还原试验G6PD缺乏28鉴别诊断１、贫血及网织红增多者：失血性、IDA、巨幼贫恢复早期：2、非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret增加：骨髓转移瘤29治疗一、去除病因二、药物治疗糖皮质激素免疫抑制剂三、输血四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症