溶血性贫血及检验HA4学时

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1、溶血性贫血一、溶贫总论致溶贫二、红细胞本身异常膜异常G-6-PD酶缺乏症珠蛋白肽链异常性溶贫三、RBC外在原因致溶贫一、概述1、定义：HA是由于各种原因引起的RBC破坏增多，而且超过了BM造血代偿能力所引起的一类贫血。2、特征：①贫血、黄疸、血红蛋白尿、肝、脾肿大。②Hb↓、Ret↑↑、MCVN或↑；WBC及PLT多正常。③PB易见有核RBC，RBC可出现结构、染色异常等。④骨髓红系增生明显。二、溶血生理和病理过程（一）溶血生理衰老RBC单核巨噬细胞吞噬释放出Hb铁珠蛋白原卟啉分解重新利用胆绿素形成还原胆红素肝G醛酸转移酶和G醛酸结合结合胆红素（水溶性）经胆管排入十二指肠

2、细菌还原粪胆原大多少数随粪便排出体外小肠黏膜重吸收入血门静脉入肝胆管胆色素肝肠循环肾脏尿胆原（二）溶血病理1、溶血原因（1）RBC内在原因：膜缺陷、酶缺陷、Hb肽链异常（2）RBC外在原因：血浆中有抗自身RBC的抗体、机械物理因素等。2、溶血场所：血管内血管外RBC破坏地点：血管内单核巨噬细胞系统溶血原因：多为RBC外在多为RBC内在原因原因性疾病性疾病症状：较重、无明显较轻、常伴明显脾肿大脾肿大3、溶血病理过程血管外溶血肠粘膜吸收入血肾脏尿胆原血管内溶血HP-Hb高铁Hb分解高铁血红素高铁血红素白蛋白肾脏Hb尿含铁血黄素尿氧化单核-巨噬S胆红素肝脏肠道粪胆素原游离HbR

3、BC白蛋白4、溶血时有以下指标发生改变①血管内、外溶血共同指征：血游离胆红素↑、尿胆红素阴性、尿胆原阳性↑、粪胆原阳性↑。②血管内溶血特有指征：血游离Hb↑，HP↓或阴性，高铁血红素白蛋白↑，Hb尿，尿含铁血黄素阳性。5、溶血时RBC系统（可能）改变RBC形态改变在10%以上RBC破碎、自凝、被吞噬RBC变性珠蛋白小体形成RBC脆性发生改变6、溶血时RBC代偿性增生（确定）表现Ret升高达5%—20%PB出现有核RBC等。BM幼RBC增生。LDH↑，RBC肌酸↑分类疾病遗传性遗传性各种RBC增多症。G-6-PD酶、丙酮酸激酶（PK）缺乏症。地中海贫血、不稳定Hb病等。膜缺

4、陷酶缺陷Hb病获得性免疫机制膜缺陷理化及感染因素等自身免疫性贫血；输血性溶血病等。PNH行军性Hb尿，机械性心瓣膜，药物溶血，疟疾，脾亢等。三、溶血性贫血的分类四、临床表现1、急性溶血：起病急，表现为寒颤、高热、头痛、呕吐、腰背痛，严重者可出现休克和急性肾衰，多为血管内溶血。2、慢性溶血：起病慢，贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状。疾病过程中常，多为血管外溶血。并发胆石症、溶血危象在慢性溶血过程中，由于感染、药物诱发使溶血加重→溶血危象；也可出现急性BM造血功能衰竭，表现为Ret↓、全血细胞↓、BM增生低下→再障危象。五、实验室诊断1、肯定溶血的证据：①血清游离胆红素↑、粪及尿

5、胆原↑、Hb尿。②PB：Hb↓、Ret↑↑、出现有核RBC，大RBC↑、RBC畸形、破碎↑。③BM：各阶段有核RBC↑。2、肯定溶血部位：是血管外或血管内血管内溶血血管外溶血血胆红素↑Nor↑HP↓or(–)Nor↓URO↑Nor↑粪胆原↑Nor↑Hb尿+–Rous试验+N血浆游离Hb↑N3、寻找溶血的原因：做出确定性实验定义：是一类由于RBC自身异常而致破坏过多，且超过了BM代偿能力，而引起的各种HA。分类：包括RBC膜异常、代谢酶异常、珠蛋白肽链异常。特性：多为血管外溶血，但也有血管内溶血，也可二者同时存在。RBC本身异常性HA二、RBC膜的结构人类RBC膜有50%脂

6、质，50%为蛋白质，其中脂质双层形成基本结构，蛋白质镶嵌在脂质双层中或衬于内表面。※如果RBC膜上某种骨架蛋白的量或结构发生变化，RBC的形态和功能就会出现异常，而发生溶血。遗传性球形RBC增多症（HS）一、概念：HS是由于遗传因素使RBC膜中某种骨架蛋白缺陷而引起RBC由双凹盘形变成球形→致RBC柔韧性减低，变形性差，容易在脾脏阻留破坏而引起的溶血性贫血。特征：①PB中球形RBC↑②RBC脆性↑③脾切治疗效果好二、临床表现1、起病慢，有脾大家族史，常在体检中被发现,我国北方地区多见。2、贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状。三、实验室检查1、PB：球形RBC↑（10%以上）、R

7、et↑、易见嗜多色RBC及有核RBC、MCV↓、MCHN、MCHC↑。成熟RBC呈小细胞高色素改变。2、BM：典型增生贫血BM象，红系增生明显，G/E↓，易见染色及结构异常的RBC。3、特征性实验：RBC脆性↑。血象HA血象RBC脆性实验1、是在体外检查RBC膜对低渗溶液抵抗力的方法。2、原理：RBC对低渗溶液抵抗力大小取决于RBC的S/V比值。比值大，脆性小；比值小，脆性大。3、方法：略4、临床意义：①脆性↑：遗传性球形RBC↑症，自身免疫性溶贫。②脆性↓：IDA、地中海贫血。100%溶血脆性减低脆性正常脆性增加0.320.