《溶血性贫血概述》PPT课件

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1、溶血性贫血(HemolyticAnemiaHA)第一节概述一、定义溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天才会发生贫血。二、病因和发病机制红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常↓红细胞寿命缩短↓溶血性贫血（血管内、血管外溶血）骨髓红系造血代偿性增生二、病因和发病机制分类㈠红细胞内在缺陷㈡红细胞外部因素异常详见表6-6-1红细胞内葡萄糖代

2、谢的两条途径之一：糖酵解途径红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径。这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解，共10个反应。主要生成ATP、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）、2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二：磷酸己糖旁路途径是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。主要功效是使NADP+还原成NADPH。㈠红细胞内在缺陷红细胞膜缺陷骨架蛋白、锚链蛋白缺陷等。如：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵

3、发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞酶缺陷糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症珠蛋白和血红素异常肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常如：异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒二、病因和发病机制分类附：血红蛋白的种类类型肽链临床意义HbAα2β2正常成人HbFα2γ2胎儿期Hb主要成分中、重型β海洋性贫血HbA2α2δ2轻型β海洋性贫血HbHβ4α海洋性贫血（HbH病）HbBartγ4α海洋性贫血（血红蛋白Bart胎儿水肿综合征）㈡红细胞外部因素异常免疫性因素是抗原抗体介导的红细胞破坏。分温抗体型和冷抗体型。２．非免疫因

4、素物理和创伤性人工瓣膜、微血管病性、行军性生物因素疟疾化学因素药物、毒蛇咬伤二、病因和发病机制分类㈢溶血发生的场所血管内溶血：红细胞破坏发生于血循环血管内。溶血表现较明显。伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。常见于血型不合输血、PNH等。血中结合珠蛋白与结合珠蛋白结合肝脏清除血中游离Hb肾血红蛋白尿+肾小管含铁血黄素尿+二、病因和发病机制分类血管外溶血：红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。*原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏，

5、其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。二、病因和发病机制分类循环血液红细胞血红蛋白分解间接胆红素网状内皮系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原（±）门静脉白蛋白胆道溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统尿胆原粪胆素尿胆原门静脉㈣骨髓代偿红系造血代偿性增生。血：网织红、有核红细胞升高、红细胞含核碎片。骨髓：粒/红比例倒置。髓外造血：肝脾肿大。二、病因和发病机制分类三、分类按发病和病情：急性和慢性溶血按溶血部位：血管内溶血和血管外溶血按病因和发病机制：见表６－６－１四、临床

6、表现临床表现主要与1.溶血过程持续的时间(急性或慢性）2.溶血发生的场所（血管内和血管外）急性溶血寒战发热头痛腹痛腰背疼痛血红蛋白血症hemoglobinemia血红蛋白尿hemoglobinuria四、临床表现休克肾功能衰竭骨髓衰竭（再生障碍性危象）慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢贫血黄疸脾大胆石症肝损害四、临床表现三大特征五、实验室检查分三类：㈠红细胞破坏增多的检查㈡红系代偿增多的检查㈢各种溶血性贫血的特殊检查（病因）㈠红细胞破坏增多的检查红细胞寿命测定（缩短）51Cr同位素标记胆红素代谢（间接胆红素↑）尿分析（尿胆原↑）乳酸脱氢酶（↑）血浆游离血红

7、蛋白（↑）血清结合珠蛋白（↓）尿血红蛋白（阳性）含铁血黄素尿Rous试验+提示慢性血管内溶血！外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）五、实验室检查含铁血黄素尿（Rous试验）外周血涂片(形态改变)外周血涂片(形态改变)㈡红系代偿增多的检查网织红细胞计数（↑）。外周血涂片：有核红细胞、Howell-Jolly小体、Cabot环。骨髓检查：红系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主。五、实验室检查HA血片HA骨髓低倍镜HA骨髓高倍镜㈢各种溶血性贫血的特殊检查1.红细胞渗透脆性试验红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血

8、的抵抗能力。参考值：开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）Na