癫癎的诊断与治疗进展

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1、癫癎的诊断与治疗进展中山大学附属第二医院神经科杨炼红LOGO*定义*癎性发作的分类和临床表现*诊断*治疗定义癫癎是一组临床综合征，其特征为反复发作脑部神经元异常的放电导致暂时性脑功能失调，表现为运动、感觉、意识、植物神经等不同障碍及精神异常。每次发作或每种发作称为癎性发作（seizure）。发作性症状EEG异常放电癫癎•1861年英国神经病学家HughlingsJackson首先提出癫癎是一种突然的过度的大脑神经组织放电造成的间歇性神经系统紊乱•按《医学心语》一书（清·程国彭），中医的癫、狂、癎是三个完全不同的概念癫、狂、癎癫者，痴呆之状，或笑或哭，如醉如梦，言语无序，秽洁不

2、知，此志愿太高而不遂所欲者多得之狂者，发作刚暴，骂詈不避亲属，甚者登高而歌，弃衣而走，逾垣上屋，此痰火结聚所致癎者，忽然发作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛疭（chizong）抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜声，医者听其五声，分为五脏·······现代的癫癎应属中医的“癎”，那为何为称“癫癎”呢？此乃以讹传讹也2005年ILAE及IBE推荐定义•癫癎是以持续存在的反复癫癎发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病•新概念的核心要素是反复癫癎发作的易感性,如癫癎发作的家族史;EEG的癫癎样放电;脑部有确切而不易根除的癫癎病因癎性发

3、作的分类和临床表现○癎性发作的国际分类○癎性发作的临床表现○癫癎和癫癎综合征○癫癎持续状态○难治性癫癎癫癎的国际分类•癫癎发作的国际分类1969Gastaut提出1970Epilepsia公布,1981修改2005、2010分别修改主要根据临床和脑电图•癫癎和癫癎综合征的分类1985公布,1989修改，2005、2010修改根据病因和部位(一）癎性发作的国际分类☆部分性发作（局部起始的发作）☆全面性发作（两侧对称性发作，发作时起始时无局部症状）☆未分类发作（一）癎性发作的国际分类◆单纯部分性发作（不伴意识障碍）◆复杂部分性发作（伴有意识障碍）先有单纯部分性发作，继有意识障碍

4、开始即有意识障碍◆部分性发作继发为全面性发作单纯部分性发作继发复杂部分性发作继发（一）癎性发作的国际分类2、全面性发作（两侧对称性发作，发作起始时无局部症状）§失神发作§肌阵挛发作§阵挛性发作§强直性发作§强直－阵挛发作§无张力性发作（二）癎性发作的临床表现1、部分性发作★初始的神经元病理活动限于一侧大脑半球的局限部分；★临床有先兆；★脑多图可见局灶性放电；★占成人癫癎的60％，15岁以上约80％；★多属继发性癫癎。（二）癎性发作的临床表现⑴简单部分性发作发作时无意识障碍，可分为：◇运动性发作◇感觉性发作◇植物神经性发作◇精神性发作（二）癎性发作的临床表现⑵复杂部分性发

5、作（特征：有意识障碍！）☆先兆具有某些定位意义。☆自动症—在发作过程或发作后意识朦胧状态下发生的貌似协调的与外界不适应的自主动作。—事后不能回忆。—分为：饮食性自动症；表情性自动症；姿势性自动症；游动性自动症；语言自动症；☆部分性发作继发全身性发作（二）癎性发作的临床表现2、全面性发作※占全部癫癎病人的20％－40％（儿童1/2，成人1/4）。※多有意识障碍，而且其意识可能是最早表现。※脑电图为双侧同步放电。（二）癎性发作的临床表现全面性发作▲全面强直－阵挛性发作（GTCS）▲失神发作▲肌阵挛发作▲阵挛性发作▲强直性发作▲失张力发作（三）癫癎和癫癎综合征☆与一定部位有关的癫癎

6、和癫癎综合征☆全面性癫癎和癫癎综合征与一定部位有关的癫癎和癫癎综合征◇伴中央一颞部棘波良性儿童期癫癎◇儿童良性枕叶癫癎◇颞叶癫癎（内侧型）◇颞叶癫癎（外侧型）◇额叶癫癎◇枕叶癫癎伴中央-颞部棘波良性儿童期癫癎临床特点：※多为学龄或学龄前发病，智力正常；※大多为睡眠中的部分性发作，可伴失语；※发作相对较少，偶有继发全身型发作；※预后良好，青春期前大多自行缓解（<15岁）。脑电图特点：☆背景活动正常；☆清醒EEG大多正常，癫癎放电可仅见于睡眠中；☆以中央、中颞为主，频繁出现高波幅尖波、双相尖波、尖－慢波综合：☆形状、大小和出现方式相同。儿童良性枕叶癫癎临床特点：o年龄依存性：儿童

7、期发病；o发作类型：视觉发作、偏转发作、半侧阵挛发作、自动症；o经常有偏头痛；o发作在20岁以前缓解。脑电图特点：o枕部导联可见高波幅尖波、棘波、棘慢波综合；o仅见于闭眼时，并反复出现。颞叶癫癎（内侧型）发作类型：sps、cps、GTCS、经典的自动症发作后的意识混浊时间较长；发作间期EEG：一侧或两侧前颞叶放电；发作期EEG：一侧或两侧前颞叶爆发性活动。颞叶癫癎（外侧型）临床发作：可伴有视听错觉或幻觉、梦幻状态、语言障碍（优势半球），以上症状发展为自动症；脑电图：一侧或两侧中后颞的棘波或尖波灶