韦格纳肉芽肿病12例临床分析

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1、分类号：R5单位代码：10343学号：151001109硕士学位论文论文题目:韦格纳肉芽肿病12例临床分析研究生姓名：陈志博学科专业：内科学（呼吸内科）类型：专业型指导教师：王良兴二O一八年五月温州医科大学硕士学位论文论文题目:韦格纳肉芽肿病12例临床分析答辩委员会主席：周建英教授浙江大学附属第一医院答辩委员会成员：王健教授广州医科大学金胜威教授温州医科大学李昌崇教授温州医科大学附属第二医院潘景业教授温州医科大学附属第一医院论文答辩日期：2018.05.291温州医科大学硕士学位论文目录一、摘要1．中文摘要……………………………………………………32

2、.英文摘要………………………………………………4二、论文正文1.前言…………………………………………………………62.材料和方法…………………………………………………73.结果………………………………………………………74.分析与讨论……………………………………………95.参考文献…………………………………………………146.致谢………………………………………………………167.综述及参考文献……………………………………………178.独创性声明…………………………………………………322温州医科大学硕士学位论文韦格纳肉芽肿病12例临床分析中文摘要目的

3、：韦格纳肉芽肿病(Wegener＇sgranulomatosis，WG)是一种病因不明的自身免疫性疾病，其病理表现以坏死性肉芽肿性血管炎为特征，可累及全身多个脏器，临床表现复杂多样，未经正规治疗的韦格纳肉芽肿病患者病死率可高达90％以上。本文回顾性分析12例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料，以提高对本病的了解,有助于对该病的早期诊断和治疗。方法：对2006年至2016年温州医科大学附属第一医院收治的12例韦格纳肉芽肿病患者的临床表现、辅助检查、病理特点、治疗方案及预后进行回顾性分析。结果：12例韦格纳肉芽肿病患者中，男性病人7例，女性病人5例，发病年龄3

4、4-66岁，平均发病年龄51岁。在疾病的进展过程中，出现呼吸系统症状(66.7％)，常见临床表现为不同程度的发热、咳嗽或伴有咳痰、咯血、声嘶等；鼻部症状(33.3％)，常见临床表现为脓鼻涕、鼻塞、鼻衄等；耳部症状(16.7％)，常见临床表现为听力下降、耳鸣、耳痛等；神经系统症状（16.7%），常见临床表现为面神经麻痹、眩晕等；另见多关节疼痛2例，面部浮肿表现1例，贫血表现1例，腓肠肌静脉丛曲张伴血栓形成1例，睾丸血流未探及1例。实验室检查发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率100％，其中c-ANCA阳性率83.3％，p-ANCA阳性率16.7％

5、，抗蛋白酶3抗体阳性率75.0％。影像学检查中胸部CT异常率100％，以双肺结节影或团块影最常见(58.3％)，还可见空洞征象（50.0%）。头颅MR异常率66.7%，以鼻窦炎症表现常见（62.5%）。仅4例行肺功能检查，均有不同程度的阻塞性通气功能障碍和限制性通气障碍异常。心脏超声结果异常率66.7％，常见征象包括左心增大影、心包积液、左心功能不全等。病理检查表现以坏死、化脓性炎、纤维组织增生、肉芽肿和血管炎为主。治疗方面12例患者均给予糖皮质激素联合环磷酰胺的治疗方案，部分患者加用大剂量甲强龙冲击、大剂量静脉丙种球蛋白、英夫利西单抗、吗替麦考酚酯

6、片、硫唑嘌呤、雅美罗等治疗。经治疗后患者的缓解率为75.0％，但在随访过程中，部分患者出现疾病复发。结论：韦格纳肉芽肿病的临床表现常呈多样性，可累及全身多个器官和系统，病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，辅助检查中ANCA是目前诊断韦格纳肉芽肿病最敏感最特异的方法，病理表现以坏死性肉芽肿性血管炎为特征，虽经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后缓解率高，但容易复发。关键词韦格纳肉芽肿病临床分析3温州医科大学硕士学位论文ClinnicalAnalysisof12PatientswithWegener＇sGranulomatosisAbstractObjective

7、：Wegener’sgranulomatosisisanautoimmunediseaseofunknownetiology,itischaracterizedbynecrotizinggranulomatousvasculitis,whichcaninvolvemultipleorgans.Itsclinicalmanifestationsarecomplex.ThemortalityofWGwithouttreatmentisupto90%.Theclinicaldataof12patientswithWegener'sgranulomatosi

8、swereanalyzedretrospectively,soastoimproveourunderstan