医学ppt韦格纳肉芽肿

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1、韦格纳肉芽肿张立春概述韦格纳肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因未明，属自身免疫病；病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉；病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征；主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）；通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。概述临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭；还可累及关节、眼、耳和皮肤；亦可侵及心脏及神经系统等；无肾脏受累者被称为局限性WG。历史1931年柏林大学的医学生H

2、einzKlinger首次报道两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而死亡的患者。1936年和1939年FriederichWegener医生分别描述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出症状症候群的患者。1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此病也因FriederichWegener医生而得名。流行病学男性略多于女性；任何年龄可发病（5-91岁）；40~50岁高发，平均发病年龄41岁；儿童罕见；国外资料该病发病率为3~6/10万人，我国发病情况目前尚无统计资料。病因与发病机制病因至今未明；目前认为，WG的病因包括遗传易感

3、性和环境因素；遗传易感性：有文献报道，WG可能和HLA-B50，B55，HLA-DR1以及HLA-DQw7有关；环境因素：有研究认为WG可能和病毒感染以及细菌感染有关，如EB病毒、巨细胞病毒(CMV)及金黄色葡萄球菌；发病机制包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细胞及抗内皮细胞抗体(AECA)的作用，提示体液免疫和细胞免疫都参与WG的发病。病理改变典型的韦格纳肉芽肿病理改变包括：坏死、肉芽肿形成以及血管炎。镜下可见：小动脉、小静脉血管炎、动脉壁或动脉周围或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成

4、的肉芽肿。最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。临床表现——多样性三联征临床表现上呼吸道症状下呼吸道症状肾脏其他部位关节、眼、皮肤心脏、神经系统一般症状发热；疲劳；抑郁；纳差；体重下降；关节痛；盗汗；尿色改变；最常见上呼吸道症状常见(95%)，常为首发症状，不易治疗、易复发耳:耳痛、中耳炎、听力丧失；鼻:持续地流鼻涕，且不断加重，导致鼻塞和疼痛；伴有鼻粘膜溃疡、结痂、鼻出血、涎中带血；重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻；喉:声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄）口:口腔溃疡（痛或不痛）鞍鼻鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍

5、鼻。声门下狭窄口腔出血、溃疡下呼吸道症状肺部病变病理特点：坏死性肉芽肿性肺部炎症，偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的结节影，后者则引起弥漫性肺出血；肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭；肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；肺结节40–70%病人出现；多发、双侧；大小不定、直径多在2-4cm；25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可；66岁，男性WG示：中心

6、低密度结节影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.空洞49岁男性，活动性WG37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和小间隔（箭头处）AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.3月后结节空洞化小结节43岁男性、活动WG箭头（左）：胸膜下磨玻璃影箭头（右）：小叶中心性密度增高影34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样症状；箭头（arrow）：小叶中

7、心性密度增高影伴支气管壁增厚AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.磨玻璃和实变59岁女性缺氧WG支气管周围和外周磨玻璃影63岁女性WG支气管周围和外周实变影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.弥漫性肺出血63岁，女性，急诊室WG，双肺弥漫GGO,小叶间隔增厚、实变AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTf

8、indings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.晕征和反晕征26岁，女性，活动WGA,水平CT显示右上肺空洞结节B,空洞穿过斜裂(箭头)晕征环绕代表出血51岁，男性，活动WG，右上肺磨玻璃密度增高结节周围环形实变影（反晕征），可