韦格纳肉芽肿教程文件.ppt

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1、韦格纳肉芽肿发病机制细胞免疫ANCA:C-ANCAPR3AECA体液免疫T细胞及细胞因子T细胞活化:CD28、CD45RO病理坏死肉芽肿血管炎临床表现一般症状上呼吸道下呼吸道肾脏ENT神经皮肤关节其它诊断1990年ACR分类标准:2/4口、鼻肺肾病理敏感性:88%,特异性:92%鉴别诊断:系统性血管炎分类大血管的血管炎病1.巨细胞(颞)动脉炎2.大动脉炎(Takayasu)中等大小血管的血管炎1.结节性多动脉炎(经典的结节性动脉周围炎)2.川崎(Kawasaki)病小血管的血管炎1.韦格纳肉芽肿*2.Churg-Strauss综合征*(变应性肉芽肿性血管炎)3.

2、显微镜下多血管炎*4.过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura)5.原发性冷球蛋白血症血管炎6.皮肤白细胞破碎性血管炎鉴别诊断MPACSSGoodpasturesyndromeBD淋巴瘤样肉芽肿病鞍鼻:RP、梅毒、WG治疗早期诊断早期治疗诱导缓解维持缓解控制复发激素:足量、冲击:肺、肾、CNS免疫抑制剂:CTX其它:TMBco、IvIg、血浆置换、生物制剂、血透、介入、手术预后不良因素年龄大于57岁难以控制的感染不可逆性肾损害此课件下载可自行编辑修改,仅供参考! 感谢您的支持,我们努力做得更好!谢谢

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