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时间：2018-10-04
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1、Wegener’sGranulomatosis韦格纳肉芽肿病因遗传：家族聚集性环境：细菌—金葡菌：60%，8倍病毒—EBV、CMV、HSV、B19化学物质—硅发病机制细胞免疫ANCA：C-ANCAPR3AECA体液免疫T细胞及细胞因子T细胞活化：CD28、CD45RO病理坏死肉芽肿血管炎临床表现一般症状上呼吸道下呼吸道肾脏ENT神经皮肤关节其它诊断1990年ACR分类标准：2/4口、鼻肺肾病理敏感性：88%，特异性：92%鉴别诊断：系统性血管炎分类大血管的血管炎病1.巨细胞（颞）动脉炎2.大动脉炎(Takayasu)中等大小血管的血管炎1.结节性多动脉炎（经典的结
2、节性动脉周围炎）2.川崎(Kawasaki)病小血管的血管炎1.韦格纳肉芽肿*2.Churg-Strauss综合征*（变应性肉芽肿性血管炎）3.显微镜下多血管炎*4.过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura)5.原发性冷球蛋白血症血管炎6.皮肤白细胞破碎性血管炎鉴别诊断MPACSSGoodpasturesyndromeBD淋巴瘤样肉芽肿病鞍鼻：RP、梅毒、WG治疗早期诊断早期治疗诱导缓解维持缓解控制复发激素：足量、冲击：肺、肾、CNS免疫抑制剂：CTX其它：TMBco、IvIg、血浆置换、生物制剂、血透、介入、手术预后不良因素年龄大于57岁难以控
3、制的感染不可逆性肾损害
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