韦格纳肉芽肿病诊治指南(草案)

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1、!GF!!中华风湿病学杂志!""#年$月第%卷第$期&’()*+’,-./01234,50,.6,7!""#3812%391:$/诊治指南/!"#$%&’()*+!,-"中华医学会风湿病学分会!编者按"为提高医疗质量#规范各级医疗机构医师的诊疗行为#以切实保障我国广大人民群众的身体健康#在卫生部$中华医学会的直接领导下#各专科分会从!""!年;月起着手编写%临床诊疗指南&’为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要#中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了!!种常见风湿性疾病的诊治指南(各位专家在撰写过程中倾注了心

2、血#以严肃认真$严谨求精的态度完成了%指南&的编写(%指南&既代表了当前国际上的诊治水平#又符合我国的国情#具有实用性(历时;年余#几经易稿#终于完成()中华风湿病学杂志*陆续将%指南&以%草案&刊出#以进一步征集广大医师的意见(有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系(通信地址+北京市东城区王府井帅府园;号#北京协和医院风湿免疫科#邮编+;""<="#>./(2?@/)AB2CDED:5-.D’:/D:D)#传真+";"!FG!$FGF=韦格纳肉芽肿病,H,A,),7"EA7/)-21./01E(E#HI-是一种

3、中隔穿孔#鼻骨破坏#出现鞍鼻(咽鼓管的阻塞能引发中耳炎#坏死性肉芽肿性血管炎#属自身免疫性疾病(病变累及小动导致听力丧失#而后者常是患者的第一主诉(部分患者可因声脉.静脉及毛细血管#偶尔累及大动脉#其病理以血管壁的炎门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣(症为特征#主要侵犯上.下呼吸道和肾脏#HI通常以鼻黏膜;:=下呼吸道症状+肺部受累是HI基本特征之一#约G"M和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始#继而进展为血管的的患者在起病时即有肺部表现#总计%"M以上的患者将在整弥漫性坏死性肉芽肿性炎症(临床常表现为鼻和副鼻窦炎.个病程中出现肺部

4、病变(胸闷.气短.咳嗽.咯血以及胸膜炎是肺病变和进行性肾功能衰竭(还可累及关节.眼.皮肤#亦可最常见的症状(大量肺泡性出血较少见#但一旦出现#则可发侵及眼.心脏.神经系统及耳等(无肾脏受累者被称为局限性生呼吸困难和呼吸衰竭(有约;N=的患者肺部影像学检查有韦格纳肉芽肿病(该病男性略多于女性#从儿童到老年人均肺内阴影#可缺乏临床症状(查体可有叩诊浊音.呼吸音减低可发病#最近报道的年龄范围在GJ$;岁之间发病#但中年人以及湿口罗音等体征(因为支气管内膜受累以及瘢痕形成#GGM多发##"JG"岁是本病的高发年龄#平均年龄为#;岁(各

5、人种以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍#另均可发病#根据美国I/7K4:L1BB./的研究#HI的发病率为有="MJ#"M的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散每=""""JG""""人中有;人发病#其中$

6、是HI的重要死因之一(无肾脏受累者称为局程#但尚无独立的致病因素#病因至今不明(限型HI#应警惕部分患者在起病时无肾脏病变#但随病情进!临床表现展可逐渐发展至肾小球肾炎(HI临床表现多样#可累及多系统(典型的HI有三联;:G眼受累+眼受累的最高比例可至G"M以上#其中约;GM征+上呼吸道.肺和肾病变(的患者为首发症状(HI可累及眼的任何区域#表现为眼球突;:;一般症状+可以起病缓慢#持续一段时间#也可表现为快出.视神经及眼肌损伤.结膜炎.角膜溃疡.表层巩膜炎.虹膜速进展性发病(病初症状包括发热.疲劳.抑郁.纳差.体重下炎.视网

7、膜血管炎.视力障碍等(降.关节痛.盗汗.尿色改变和虚弱#其中发热最常见(发热有;:F皮肤黏膜+多数患者有皮肤黏膜损伤#表现为下肢可触时是由鼻窦的细菌感染引起(及的紫癜.多形红斑.斑疹.瘀点,斑-.丘疹.皮下结节.坏死性;:!上呼吸道症状+大部分患者以上呼吸道病变为首发症溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等(其中皮肤紫癜最为常见(状(通常表现是持续性流涕#而且不断加重(流涕可来源于鼻;:<神经系统+很少有HI患者以神经系统病变为首发症窦的分泌#并导致上呼吸道的阻塞和疼痛(伴有鼻黏膜溃疡状#但仍有约;N=的患者在病程中出现神经系统病变(以外

8、周和结痂#鼻出血#唾液中带血丝(鼻窦炎可以较轻#严重者鼻神经病变最常见#多发性单神经炎是主要的病变类型#临床表现为对称性的末梢神经病变(肌电图以及神经传导检查有助通信作者+曾小峰#;""<="中国医学科学院中国协和医科大于外周神经病变的诊断(学北京协和医院风湿免疫科;:%关节