韦格纳肉芽肿13例临床分析.pdf

《韦格纳肉芽肿13例临床分析.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、·756·广东医学2010年3月第31卷第6期GuangdongMedicalJournalMar．2010，Vo1．31，No．6韦格纳肉芽肿13例临床分析蔡晓燕，董光富，张晓，张光峰，雷云霞广东省佛山市南海区黄歧医院风湿科(529600)；广东省人民医院、广东省医学科学院风湿科(广州51oo8o)【摘要1目的总结韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis，WG)的临床资料，以提高对本病的早期诊断及治疗水平。方法对13例确诊韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。结果以耳、鼻、喉症状为首发症状6例(46．2％)；以肺部症状为

2、首发症状7例(53．8％)。可累积多个系统或脏器，主要累积上、下呼吸道及肾脏。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为84．6％。病理检查是确诊的重要依据，表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎，阳性率为84．6％。结论了解WG的临床特征，联合抗中性粒细胞胞浆抗体检测及尽可能取得受累部位的病理活检资料，对提高早期的诊断率非常重要，糖皮质激素联合环磷酰胺方案仍是目前WG治疗首选。【关键词】韦格纳肉芽肿；抗中性粒细胞胞质抗体；病理检查；临床分析；糖皮质激素；环磷酰胺；依那西普韦格纳肉芽肿(Wegener’Sgranulomatosis，WG)是

3、1．4实验室检查13例患者的痰或鼻分泌物查癌细一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及胞、结核杆菌均阴性，血、咽拭子或痰细菌培养均阴性，毛细血管，偶可累及大动脉，病理以血管壁的炎症为特已排除肿瘤、感染。13例患者全部行抗中性粒细胞胞征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺浆抗体检查，阳性率达84．6％，其中C—ANCA阳性率组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管为69．2％，P—ANCA阳性率为15．4％。抗核抗体全部的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。GRENZFORMEN在为阴性。11例患者免疫球蛋白升高，以IgG升高为主，1

4、931年首先描述本病，WEGENER-3J于1936、1939年其次为IgA。类风湿因子阳性者为9例(69．2％)。血进行了详细的分析，1985年抗中性粒细胞胞浆抗体沉均升快，范围在32～144mm／h，平均86．6mm／h。C(antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)与WG关反应蛋白升高8例(61．5％)。血尿素氮及肌酐升高8系的发现对其发病机制的认识和诊断水平的提高起了例(61．5％)。尿蛋白阳性、管型尿、尿红细胞>5／Hp重要作用。本病在国外已有大量的研究，但国内，尤其者6例(46．2％)。2例患者血清

5、丙氨酸转氨酶及胆红基层医院的认识较少，故对2003年1月至2008年12素升高(15．4％)。Hb<100geL者7例(53．8％)。月来广东省人民医院风湿科收治的13例临床资料较1．5影像学检查(1)胸片／胸部CT双肺单发或多完整的WG患者进行回顾分析总结，以提高对本病的发结节肿块阴影6例(46．2％)；有空洞形成2例早期诊断和治疗水平。(15．4％)；单发或多发毛玻璃影3例(23．1％)；肺实1临床资料变影2例(15．4％)；胸腔积液1例(7．7％)。(2)副鼻窦片／副鼻窦MRI上颌窦病变5例(38．5％)；筛窦病1．1一般资料13例WG患者

6、均为住院患者，诊断变2例(15．4％)；蝶窦、额窦病变各1例(7．7％)。性均符合1990年美国风湿病学会WG诊断标准。其质：软组织影4例(30．8％)；黏膜肥厚3例(23．1％)；中男8例，女5例，年龄l9—65岁，平均34．5岁。病程积液、息肉各2例(15．4％)。20d～32个月，平均病程为7．6个月。1．6病理学检查13例患者全部行病理组织检查，1．2首发症状以耳、鼻、喉症状为首发症状6例其中11例得到病理学证实，占84．6％。其中经肺穿刺(46．2％)：听力下降2例，流涕、鼻塞3例，声音嘶哑17例，5例确诊，主要表现为坏死性肉芽肿性炎症

7、，肺组例；以肺部症状为首发症状7例(53．8％)：咳嗽、咳痰织、肺间质内多灶性中性粒细胞、浆细胞浸润，可见血3例，胸痛2例，咯血1例，气促、呼吸困难1例。管炎和血管壁纤维素样坏死，部分纤维组织增生；经纤1．3临床表现本病可累及全身多个系统或器官，而支镜活检7例，5例确诊，主要表现为被覆鳞状上皮黏出现相应的临床表现。鼻炎、鼻窦炎9例(69．2％)；咽膜组织固有层内见大量炎症细胞浸润，部分血管壁纤喉炎5例(38．5％)；中耳炎3例(23．1％)；眼部病变5维素样坏死；经鼻黏膜病灶或鼻腔肿块活检8例，6例例(38．5％)；发热8例(61．5％)；咳嗽、

8、咳痰7例确诊，主要表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎；肾穿刺(53．8％)；咯血2例(15．4％)；胸痛3例(23．1％)；气活检1例，确诊