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1、ZollingerEllison综合征诊断回顾与展望张启德南京市江宁医院江苏南京210000【中图分类号】R6511+9【文献标识码】B【文章编号】16748999(2013)120526011955年Zollinger和Ellison首先报道了2例以顽固性溃疡、高胃酸分泌、胰腺非B细胞瘤为特征的病例，故以此命名为卓一艾综合征(ZollingerEllisonSyndrome,ZES)。1961年Gregory和Tracery从这种肿瘤中提取岀活性物质并确定为胃泌素(Gastrin)或称促胃液素，遂将肿瘤定名为胃泌素瘤或促胃液素瘤，是胰岛G细胞肿瘤
2、。Zollinger证实了肿瘤的粗提取物具有强大的促胃液分泌的作用，此后研究发现这种肿瘤可分泌一种促分泌物质。1969年Gregory证明这种促分泌物质即为胃泌素,因而称之为胃泌素瘤［1］。该瘤为少见病，其发病率仅为(01〜15·0)/100万［2］。现将其诊断进展练述如下。1发病部位及病理胃泌素瘤多位于胰腺及十二指肠，其次位于脾门、肠系膜、胃、淋巴结及卵巢等部位80%〜90%位于“胃泌素三角区”内［3,4］，该三角区上方为肭囊管及胆总管交界，中间为胰腺的颈体连接部，下方为十二指肠第2、3部。胃泌素瘤大小01〜20·0c
3、m不等。多发性胃泌素瘤多位于十二指肠,肿瘤体积多小于10cm,胰腺胃泌素瘤多为单发，体积较大;胃泌素瘤60%〜90%为恶性;胃泌素瘤由大小较一致的小圆形细胞组成，细胞核及细胞质均匀一致，核分裂相少见，在组织学方面不能鉴别肿瘤的良恶性，确定恶性的唯一方法是发现肿瘤细胞浸润周围组织和(或)发生转移［4］。十二指肠胃泌素瘤多见周围淋巴结转移，而胰腺胃泌素瘤多见肝转移。2临床特点及诊断21临床特点:ZollingerEllison综合征可见于儿童及老年人，但以中年人多见，男性稍高于女性，由于高胃泌素血症，刺激胃壁细胞分泌大量胃酸，使得上消化道及空肠上段持续
4、处于高酸环境导致多发性溃疡，溃疡以部位不典型（十二指肠降部和水平部或空肠近端）及难治性为特点，溃疡术后易复发，并易合并出血、穿孔及梗阻，20%〜30%的患者奋腹泻，奋吋可合并甲状旁腺瘤或垂体瘤，称之为多发性内分泌腺瘤，即MEN1［1］。临床工作中遇到顽固、多发、非典型部位及胃大部切除术后迅速复发的消化性溃疡及不明原因的腹泻，予抑酸药物腹泻可缓解者应高度可疑该病。22定性诊断:①胃液分析:奋一定的诊断价值，夜间12小吋胃液分泌总量大于1000ml（正常小于100ml>,基础胃酸分泌（BAO）大于15mmol/h,胃大部切除术后BAO大于5mmol/h
5、，BAO/MAO大于60%［4］，即可诊断该病。②血清胃泌素水平:几乎所奋胃泌素瘤患者空腹胃泌素水平增高，正常人群及十二指肠溃疡的患者空腹血清胃泌素水平均值为50〜150ng/ml。当空腹血清胃泌素水平大于1000ng/m,l伴奋临床症状和胃酸高分泌，可确诊胃泌素瘤。当临床表现符合胃泌素瘤,血清胃泌素水平为150〜1000ng/ml可采用激发试验，包括促胰泌素刺激试验、钙输注试验及标准餐试验。但胃泌素增高也可见于以下情况［1］:①恶性贫血，因胃酸缺乏不能反馈抑制胃窦部G细胞分泌胃泌素;②消化性溃疡合并幽门梗阻，胃窦部膨胀也可刺激胃泌素的分泌释放;③
6、肾功能不全导致胃泌素分解排泄障碍，根据临床及生化检査不难与胃泌素瘤鉴别。23定位诊断:超声、CT、MRI、1231奥曲肽显像均为无创性检查，要首先应用，其中1231奥曲肽显像无论用于诊断原发性胃泌素瘤还是肝脏转移瘤，艽敏感性均高于其他影像学方法，但影像学方法总的阳性率低，尤其对肿瘤体积较小者小易定位。因胃泌素瘤常为多发，故需超声内镜、术中超声、术中r显像检查，以尽量发现胃泌素瘤，避免术后复发。近年来超声内镜对胰腺胃泌素瘤及周围淋巴结转移的敏感性明显增高，但对十二指肠壁内肿瘤的诊断效果不佳［5］。有报道［6,7］,超声内镜对于胰腺内分泌肿瘤的诊断敏感
7、性高于超声、CT、MRI等影像学检查，尤其对诊断胰头部肿瘤冇独特的优势，在超声内镜引导下行细针穿刺活检,有利于胰腺内分泌瘤及胰腺癌的鉴别诊断［6,7］。Weber等［8］观察150例的结果表明，胰腺胃泌素瘤平均大小为(38±03)cm,其中仅6%小于10cm,而十二指肠的胃泌素瘤平均大小为(093±014)cm。前者瘤体病变大而恶性多见，后者瘤体多且良性多见,可能由于正常胰腺无G细胞,而是由一种异质的、有潜力的内分泌干细胞产生胃泌素，这种细胞分化不完全，易有恶变倾向;而十二指肠的胃泌素瘤来源于G细胞,分化程度较好［9］。
8、MEN1的胃泌素瘤多位于十二指肠，小而多发，采用十二指肠切开和内镜检查易漏诊。Barakat等［10］采用术中十二指肠内镜
