不完全川崎病40例诊断与治疗分析

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1、不完全川崎病40例诊断与治疗分析【摘要】目的探讨儿童不完全川崎病的早期诊断和治疗经验。方法对40例未达到川崎病诊断标准的住院患儿的临床资料进行回顾性分析。结果40例患儿发热均超过5d，在川崎病其他5项临床诊断特征中，具有3项者20例(50%)，具有2项者14例(35%)。初次诊断误诊10例(25%)。经静滴丙种球蛋白和阿司匹林治疗，均获治愈或好转。结论不完全川崎病早期易误诊或漏诊，早期诊断是治疗的关键。【关键词】不完全川崎病/药物疗法;丙种球蛋白/治疗应用;阿斯匹林/治疗应用;儿童川崎病(Kam/h;C反应蛋白阳性32例(80%);血清免疫球蛋白增高25例(62.5%)，特别是IgE增高

2、明显1.2～3.7mg/L;血清转氨酶增高18例(45%)。心电图有STT改变9例(22.5%),X射线检查心脏增大7例(17.5%)，肺炎5例(12.5%)。病程及随访中二维超声心动图见冠状动脉扩张20例(50%)，冠状动脉瘤形成2例(5%)。　　1.4预后与转归本组病例发热到确诊时间(12.5±8.0)d;患儿初次诊断误诊10例(误诊率25%)。分别误诊为猩红热2例，支气管肺炎2例，败血症2例，急性淋巴结炎4例，确诊前用抗炎对症治疗。所有病例在确诊后，立即给予静滴丙种球蛋白2g/(kg·d)，同时口服肠溶阿司匹林30mg/(kg·d)，分4次口服;对顽固性高热者加用甲强甲基泼尼松龙

3、;非急性期则口服肠溶阿司匹林10mg/(kg·d)，1次顿服。视冠状动脉受累情况决定疗程长短。34例急性期患儿对治疗反应良好，临床症状及体征消失，10例患儿冠状动脉病变于治疗6个月内恢复正常，4例冠状动脉改变于1年内恢复正常。余6例近期发病患儿，急性期治疗效果良好，但冠状动脉病变尚处于随访中，时间尚不足一年，需动态观察。　　2讨论　　不完全KD是指不具备KD诊断标准6项中的5项，一般有以下两种情况：(1)诊断标准6项只符合4项或3项以下，但在病程中经超声心动图证实有冠状动脉瘤者属急症;(2)诊断标准中只有4项符合，但超声心电图检查可见冠状动脉壁辉度增强(此型冠脉扩张少见)[2]。应除外其

4、他感染性疾病(病毒性感染、溶血性链球菌感染等)。以下项目可作为不完全KD的诊断参考:①卡介苗接种处再现红斑;②血小板数显著增多;③C反应蛋白、血沉明显增加;④超声提示冠脉扩张或动脉壁辉度增强;⑤心脏杂音;⑥低蛋白血症、低钠血症。目前认为,不完全KD临床以婴儿多见,且冠状动脉病变发生率高,严格套用诊断标准不利于不完全KD的早期诊断,并有可能导致心肌梗死或猝死的严重后果。因上述病例临床症状不完全符合KD诊断标准，故命名为不完全KD[3]。　　国内一项大样本研究表示，不完全KD发病率为19.4%，但值得注意的是这些病例中不完全KD好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽，所以不完全KD早期诊断非常困难

5、或被延误，本组病例有误诊，分析原因可能是医生对不完全KD认识不足，重视不够，体验及询问病史不仔细，对一过性皮疹及颈淋巴结肿大没有引起足够认识;基层医生的抗生素滥用使体温暂时下降，皮疹减轻，掩盖了本病主要症状及体征。因此对于不明原因发热>5d患儿，一定要想到本病，仔细、动态、全面地观察和分析病情，以修正初次诊断，检查中特别注意包括卡介苗接种部位变化。　　2004年AAP及AHA联合制定了不完全KD的诊断治疗指南，指出如果实验室指标中C反应蛋白≥30mg/L和(或)血沉≥40mm/h,应进一步评价其他实验室指标：血浆蛋白≤30mg/L，贫血、转氨酶升高，血小板≥450×109/L;外周

6、血白细胞计数≥15×109/L，上述实验室诊断指标中，若有3项指标符合上述标准，即可初步确诊为不完全KD。　　近年来KD的研究取得了不少新的进展,为此,日本KD研究委员会于去年成立了有关修订诊断指南的亚专业委员会,研究修订诊断指南以助对KD,尤其是对非典型病例的早期诊断和治疗。200112在日本箱根召开的第7届国际川崎病研讨会上,许多专家对新的诊断标准提出的修改意见主要有如下几点:(1)由于早期静脉使用丙种球蛋白,发热少于或等于4d的病例和现行标准发热大于或等于5d具有同样诊断意义。(2)由于不典型病例冠脉病变发生率与典型病例无差异,新标准应强调不典型病例诊断的重要性。(3)为了便于记

7、忆,新标准建议将6项主要症状依照从头至脚的顺序重新排列为(发热和颈部淋巴结肿大除外):①发热;②结膜充血;③口唇及口腔改变;④皮疹;⑤肢端改变;⑥颈部淋巴结肿大。(4)有学者建议将白细胞计数,血沉C反应蛋白纳入修改的诊断标准中。　　不完全KD的治疗，与完全KD相同，急性期治疗是抑制全身炎症，防止冠状动脉损害的发生，需给予大剂量标准丙种球蛋白和口服阿司匹林[4]，本院对急性期患儿口服阿司匹林30mg/(kg·d)取得了满意效果。由于不