川崎病诊断和治疗分析.ppt

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1、概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5概述川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。概述该病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphad

2、enitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)概述自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。。概述＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;概述KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：

3、日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群

4、发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。病因及发病机制目前认为：本病发病机理是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5病理基本病理变化：全身性血管炎，累及主动脉及其分支。以冠脉为例：I期：约1～9天冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。Ⅱ期：约12～25天冠脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓栓塞。此期心血管壁病理损伤正值高峰。病理Ⅲ期：约28～31天血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。Ⅵ期：长达数月～数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管可

5、能再通。概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5临床表现急性起病好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上男孩多见（男:女约2-3:1）临床表现比较复杂，病情轻重相差很大临床表现发热眼结膜炎口腔黏膜病变四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大临床表现100%患者>39℃热程10-14天.至少>5天少数病人≥3周或<10天可有体温退后1-2天复升,或3次反复.（一）发热临床表现89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。（二）眼结膜炎临床表现临床表现发病后24-48小时出现持续9-12天与

6、眼充血时间相近草莓舌口唇黏膜及皮肤交界处皲裂（三）口腔黏膜病变临床表现临床表现急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑（四）四肢变化临床表现急性期：手足末梢出现红斑，硬肿临床表现恢复期：指趾端脱屑临床表现发热后数天,于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布，持续5-7天卡介苗接种处红斑硬结（五）多型性皮疹临床表现多形性红色皮疹临床表现卡介苗接种处红斑硬结临床表现70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天颈淋巴结肿大1.5cm以上，多单侧发生非化脓性，触痛不明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊

7、为“腮腺炎”（六）颈部淋巴结肿大其它临床表现消化系统:1/3-1/4急性期泌尿系统:1/3急性期骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期中枢神经系统:15%急性期心血管系统：1/2急性期及亚急性期多器官侵犯其它临床表现腹痛、腹泻，偶有恶心肝细胞侵犯：10-20%轻度黄疸及转氨酶升高胆囊肿痛：10%（一）消化系统其它临床表现蛋白尿非特异性尿道炎无菌性脓尿（二）泌尿系统其它临床表现关节炎、关节疼痛，多大关节受累（三）骨骼肌肉系统（四）中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断其它临床表现心肌炎：<