复杂先天性心脏病外科治疗的新进展

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1、复杂先天性心脏病外科治疗的新进展【关键词】先天性心脏病；紫绀；外科治疗；适应证；疗效　　近10年来，复杂先天性心脏病外科治疗有了新的进展，主要表现在：手术时期小龄化，大部分矫治手术在新生儿和小婴儿时进行；遗留成人复杂先天性心脏病的外科治疗；手术方法创新和改进以及晚期手术后并发症的处理等。　　1完全性大动脉转位（CTGA）　　CTGA是常见的紫绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中占7%～9%。自1976年Jatene报告1例儿童CTGA合并VSD成功地施行大动脉调转术以来，经过不断地研究和实践，不仅能在新生儿施行大

2、动脉调转术，而且手术方法也在不断完善，疗效逐年提高。　　1.1手术适应证　　室间隔完整的CTGA手术最佳时期为生后二周，最迟不得超过一个月，否则需进行快速二期大动脉调转术。CTGA合并室间隔缺损（VSD）的手术时期最迟不得超过三个月。　　1.2手术治疗和效果　　最近10年来，新生儿CTGA大动脉调转术的效果明显提高，特别是单支冠状动脉和壁内冠状动脉手术方法的改进对提高其疗效起到主要作用。有对CTGA合并左心室流出道阻塞适合大动脉调转术的长期随访报告，也有应用比Rastelli和Lepte手术效果好的Nikaid

3、oh手术及其改进方法的报告。2002年Hutter报告195例CTGA大动脉调转术的25年经验，总的手术死亡率为15%，最近5年复杂的CTGA调转术为4%，单纯CTGA为0。晚期死亡2例。25年随访，存活者145例为心功能Ⅰ级，4例Ⅱ级［1］。同年Gandhi等报告144例新生儿（占94%）CTGA大动脉调转术，总的手术生存率为89%，头7年为83%，后7年为96%。晚期并发症需要手术处理占23%，最常见的并发症为肺动脉狭窄，占16%，其他有主动脉弓阻塞3例，VSD2例，支气管狭窄2例，冠状动脉狭窄2例，主动脉

4、狭窄和残余房缺各1例［2］。　　在开展大动脉调转术较长时间内，冠状动脉畸形特别是壁内和单支冠状动脉移植术仍是术后早期死亡和影响晚期效果的主要因素。经过长期探索和手术技术的改进，冠状动脉畸形已不再是影响大动脉调转术治疗效果的主要因素。1994年Asou报道大动脉调转术259例，其中12例（4.6%）为壁内冠状动脉。手术方法是在根部切离主动脉瓣后交界，并作壁内冠状动脉开口的主动脉内壁三角形切除，以扩大其开口［3］。切下冠状动脉开口四周并分为两个U形主动脉壁，分别移植到肺动脉的二个缺口。再将瓣膜后交界悬吊和缝合于填补

5、主动脉缺口的心包片上，重建新的主动脉。此法无早期和晚期死亡，术后无1例在心电图上显示心肌缺血和超声心动图心室壁的异常活动。2002年Scheule报告884例大动脉调转术，其中53例（6.3%）为单支冠状动脉。用经0.6%戊二醛处理后的心包管加长和移植从左前面向窦发出的单支冠状动脉；在主动脉和肺动脉之间，单支冠状动脉U形片切下后翻转90°加心包移植；以及应用“J”形切口开门式单支冠状动脉移植等［4］方法。53例单支冠状动脉中，手术死亡率为9%，晚期死亡2例。死亡7例中6例为单右侧窦冠状动脉开口，左冠状动脉走行于

6、肺动脉后面。1991年7月以后，无1例单支冠状动脉移植术后死亡。　　CTGA合并左心室流出道阻塞患者的外科治疗有两种方法：一为大动脉调转术；二为Nikaidoh及其改良手术。1998年和2002年Sohn和Sharma分别报告26例和23例CTGA合并左心室流出道阻塞施行大动脉调转术。阻塞原因为肺动脉二叶化或发育不良，瓣下阻塞为房室瓣副瓣或心内膜垫组织、纤维肌肉环、异常肌肉束以及室间隔向后移位等。早期死亡率分别为7.7%和8.7%，无晚期死亡［5-6］。术后随访8个月到10年10个月效果满意，主要并发症为5例主

7、动脉瓣关闭不全，其中1例合并二尖瓣关闭不全做了双瓣置换术。CTGA合并肺动脉瓣和/或瓣环狭窄或瓣下管状狭窄，则施行Rastelli和Lepte手术。由于Rastelli和Lepte手术后晚期并发症中左、右心室流出道阻塞较多，目前对CTGA合并左心室流出道阻塞有选择地应用Nikaidoh手术及其改良手术。Nikaidoh手术使重建后的左右心室流出道与两大动脉有良好对位，能获得较正常的血流动力学。Nikaidoh的改良与经典手术不同点在于前者做冠状动脉移植术，手术适应证扩大到了两大动脉并列和膜周部VSD。2005年

8、Morell报告12例CTGA合并VSD和肺动脉狭窄（年龄5个月到9岁）施行经典的Nikaidoh手术［7］，手术死亡1例（8.3%）。随诊21～57个月，10例心功能正常，1例轻度减退。3例有中度主动脉瓣关闭不全，3例房性心律失常。9例心功能Ⅰ级，2例Ⅱ级。2006年严勤介绍7例（1±0.5）岁经典Nikaidoh手术，1例（14.2%）死于严重心衰，平均射血分数（EF）为58%，缩