williams综合症术后护理的新进展

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1、Williams综合症术后护理的新进展赵琳孙静群(通讯作者)(辽宁省大连市中心医院SICU116033)【中图分类号】R473【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2012)9-0387-03【摘要】目的探讨Williams综合症(WilliamsSyndrome，WS)术后护理体会。方法对5例Williams绽合症(WilliamsSyndrome，WS)进行外科手术'冶疗与护理。结果5例患儿全部好转。结论识别、诊断Williams纟宗合症(WilliamsSyndrome,WS),早期进行外科干预，预后可明显改善。【关键词】威

2、廉姆斯综合症心血管外科手术护理主动脉瓣上狭窄WHIiams练合症(WilliamsSyndrome,WS)是以心血管病变(主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)、婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合症，是新丙兰心内科医生Williams在1961年提出[1],并被其他作者很快证实而命名。WS患者伴有的心血管系统疾病以主动脉瓣上狭窄(SupravalvularAorticStenosis,SVAS)最多见，约占64%[2]。1临床表现1.1Williams综合症的主要症状眼、视觉内斜视、远视耳、听觉中耳炎、对声音敏感牙齿咬合不正

3、、牙齿形成晚心血管主动脉瓣上狭窄、周围性肺动脉狭窄、高血压泌尿系统遗尿症消化系统摄食障碍体表皮肤松弛、脐疝、早年白发内分泌肌肉、骨骼关节迟缓、关节萎缩、行走笨拙、青春期早熟智力发育发育障碍空间认知障碍、注意力欠缺，多动不安倾向1.2诊断SVAS是一种发病率较低的左室流出道梗阻型先天性心脏病，是WS最常见的心血管疾病。WS是一类多器官功能紊乱综合症，其表现为轻度智力障碍、“小精灵”面容和心血管畸形包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄等，国外文献报道Wiliams综合症在主动脉瓣上狭窄病人中发生率高达19.2%—49.4%［3］。Wiliams综合症最准

4、确的诊断方法是应用荧光原位杂交技术检测血管弹力蛋白(elastin,ELN)基因的缺失［4］。主动脉瓣上狭窄无明特异征象，家族史、特发性婴儿高钙、查体时胸骨上窝处触诊奋震颤可提示该病；超声心动图检查可明确病变性质，显示压差存在部位；有创性导管造影则不仅能显示狭窄部位和形态，也能观察冇无心血管合并畸形［5】。1.3治疗：Williams综合症合并主动脉瓣上中、重度狭窄(跨狭窄处压差大于50mmHg)者应尽早进行手术矫治；合并主肺动脉局限性狭窄者，如肺动脉造影提示远端肺动脉发育良好，则可选择手术治疗；合并其他心脏畸形者宜同期矫治，手术均在全身麻

5、醉，低温体外循环下进行的。Williams综合症合并主动脉瓣上狭窄者，外科手术矫治疗效肯定，不合并肺动脉远端狭窄者远期疗效满意，合并肺动脉远端狭窄者，手术效果差，应慎重选择手术治疗［4】。1.4先天性动脉瓣上狭窄的并发症：常伴奋冠状动脉迂曲扩大和冠状动脉窦扩大，可兼有周围动脉多处狭窄，如肺动脉狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉狭窄或心室间隔缺损等。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜吋，若损伤到瓣膜和冠状动脉，则会产生严重的手术并发症。我院于2005年7月〜2010年6月对5例Williams综合症(WilliamsSyndrom

6、e,WS)伴有主动脉瓣上狭窄患者进行外科治疗，经过精心的护理，取得较为满意的效果，无并发症发生。本文将护理体会进行总结，现报道如下。2临床资料2.1一般资料。2005年7月-2010年6月我科收治患者Williams综合症(WilliamsSyndrome,WS)伴有主动脉瓣上狭窄患者5例。2.2方法。5例患者均在全身麻醉，低温体外循环下对主动脉瓣上狭窄进行外科手术矫治。2.3结果。利用外科手术干预，5例患者均得到有效治疗，无并发症发生。3护理3.1控制血压术后由于麻醉药的作用，血压会控制的很平稳，当患者初醒时，血压会波动很人，为防止患者躁

7、动引起心率快，血压升高，可适当给予药物镇静镇痛，预防因血压升高致吻合U出血。术后持续动脉压力监测，保持管路通畅，维持血压在正常或偏低一点范围内，必要是可给于硝普钠（体重kg×0.3配制）溶液来控制血压。3.2胸腔引流液的观察胸腔引流量是观察奋无术后出血的指标，每小吋观察记录引流液的量、性状、颜色、温度，如果引流液的量比较多，应及吋通知医生，及吋判断出血的原因，及时给于处理。若应用止血药物，要保持引流管通畅，定吋人工挤压，防止血块堵塞引流管。3.3观察尿量及颜色尿量是反应内脏灌注的重要指标，术后尿量应在lml/kg/h以上，另外要

8、注意尿的颜色，长时间体外循环转流和负压心内吸引致红细胞破坏溶血，过多的血红蛋白引起血红蛋白尿，尿液呈褐红色［6】。结合尿量控制血压，防止肾脏低灌注的发生；如果尿量过多，要适当给于