无肌病性皮肌炎6例临床分析

《无肌病性皮肌炎6例临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、无肌病性皮肌炎6例临床分析宋星慧(广丙医科大学第四附属医院风湿免疫科广丙柳州545005)【摘要】目的探讨无肌病性皮肌炎(amyotrophicdermatomyositis,ADM)的临床特点和预后。方法对6例ADM患者的临床资料进行回顾性分析。结果6例ADM患者均出现皮肌炎特征性皮肤损害，2例患者合并肺间质病变，其中1例出现急性进展性间质性肺炎死于呼吸衰竭。1例在随访过程中发现肺癌。结论ADM常合并肺间质病变和肿瘤，临床医师需提高对ADM的认识，一旦发现应积极治疗。【关键词】无肌病性皮肌炎皮肌炎间质性肺炎肿瘤【中

2、图分类号】R75【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)03-0055-02在临床上有一炙患者虽有皮肌炎(dermatomyositis,DM)的特征性皮肤病变，似皮肤改变后相当长一段时间内并没有出现炎症性肌病，故临床将其归类为无肌病性皮肌炎(amyotrophicdermatomyositis,ADM)。由于该疾病在临床上伴有严重的肺间质病变(Interstitiallungdisease,ILD),也可伴发肿瘤性疾病，被认为是一个不同于经典皮肤炎的疾病类型。木研究对6例ADM患者的临床资料进行总

3、结并报告如下。1资料与方法1.1一般资料2005年1月至2012年6月，我院皮肤科、风湿免疫科确诊ADM6例，男性1例，女性5例；年龄20〜48岁；病程1〜10个月。随访1〜26个月，其中1例病人随访1个月。1.2研究方法记录了所有6例患者性别、年龄、临床症状和体征、肿瘤病史，并化验了自身免疫抗体、血沉、CRP、肌酶、肿瘤标志物等主要实验室结果，并进行了胸片或肺部CT、皮肤活检等检查。1.3治疗6例患者均予泼尼松lmg/Kg,体重和羟氯喹治疗，1例给予激素及大剂量静脉用丙种球蛋白冲击治疗，4例给予甲氨蝶呤，2例患者接

4、受环磷酰胺治疗。2结果2.1皮肤损害6例患者均出现皮肌炎特征性皮肤改变；6例患者在病程中眼睑周围呈现水肿型紫红色斑；3例患者指掌关节背面和肘关节伸面奋对称分布的紫红色皮疹，形成Gottron征。2例患者出现胸部V字型皮肤向阳征。2例可见甲周毛细血管扩张。2.2肌肉损害6例均无肌痛，肌无力症状，所有患者肌酶、肌电图均正常，2例行近端肌肉活检，均未见异常。2.3实验室检查4例患者血沉升高,2例CRP升高。2例抗核抗体阳性，均为斑点型，为1:40。6例」0-1抗体均为阴性。余自身免疫抗体均为阴性。2例外周血白细胞轻度下降，

5、血红蛋白和血小板均正常。2.4肺部损害6例患者中奋2例合并肺间质病变，1例为快速进展型,肺部CT提示为弥漫性肺部渗出。1例肺部CT两下肺背段可见毛玻璃样变，肺功能显示限制性通气障碍合并弥散功能障碍。血气分析提示低氧血症。2.5合并肿瘤情况1例于确诊前5年发现纵膈胸腺瘤，行手术切除后呈行1疗程放疗。2.6皮肤病理6例患者均行皮肤活检，均表现为表皮角化过度，轻度棘层萎缩，基底细胞液化变性，真皮浅层、深层尤苏毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润。2例在荧光显微镜下可见表皮、真皮交界处IgG、C3的沉积。2.7治疗

6、经过及转归1例患者发病后出现咳嗽、气喘并进行性加重，出现呼吸衰竭；2周后转入ICU行呼吸机治疗，经激素及静脉用丙种球蛋白冲击，环磷酰胺冲击等治疗无效，1月后死亡。1例合并慢性间质性肺病，经激素及环磷酰胺治疗后皮疹消退，肺病症状好转。其余4例经激素及羟氯喹、甲氨蝶呤治疗后均有效。1例随诊半年发现肺癌。1例随诊16个月后出现尿蛋白和狼疮特异抗体确诊为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)。后2例在治疗中激素减量后症状均反复，复诊行全面体检而发现。3讨论早在20世纪70年代中期，GN

7、iam已提出用“dematomyositissinemyositis”来描述该疾病的表现形式。1979年，Pearson提出ADM这一概念。1991年Euwer等提出的ADM诊断标准［1］,并于1993年进行了修正［2］，即任何具有典型DM皮损，而无肌肉损害证据的患者，并排除其他疾病。2002年Sontheimer［3］又对ADM的概念进行了修正，将ADM诊断吋限提前到6个月。并根据无肌病期是否达到24个月进一步分为确诊ADM和拟诊ADM,,并和低肌病皮肌炎(hypomyopathicdematomyositis,H

8、DM)合称为临床无肌炎皮肌炎(clinicallyamyopathicdermatomyositis,CADM)。本研究6例患者临床上出现典型皮肌炎皮肤改变特点，然而所有患者均没有肌无力、肌痛症状，行肌电图检查或肌肉活检病理检查均未见肌肉病变证据符合临床无肌病性皮肌炎诊断标准，除1例合并急性间质性肺炎死亡患者外，其余患者病程均大于6个月，后随访