原发性iga肾病35例临床病理分析

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原发性IgA肾病35例临床病理分析张斌汪映龙苍溪县人民医院四川广元628400【摘要】目的探讨原发性IgA肾病患者临床表现与病理分级间的关系，为临床诊疗及判断预后提供依据。方法回顾性总结分析100例经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病的临床和病理资料。结果例IgA肾病患者中男女比例为，发病平均年龄为岁。病理分级越高，血尿素氮值越大，肾小球滤过率值随之降低，差异宥统计学意义(P<0.05),年龄、收缩压、舒张压、24h尿蛋白定量在不同病理分级间无显著差异。临床表现以无症状尿检异常型最常见。临床表现及免疫病理类型与病理分级间均无显著差异。结论IgA肾病好发于青壮年，临床表现多样化，病理分级越高，提示预后不良，早期行肾活检并行病理分级分析对IgA肾病指导治疗、判断预后有重要的临床意义。关键词IgA肾病；肾活检；病理分级；临床ClinicalfeaturesandPathologicalAnalysisof113PatientswithPrimaryIgANephropathy【Abstract】ObjectiveTodiscusstherelationshipbetweenclinicalmanifestationandclassificationofpathologywithprimaryIgAnephropathy,forprovidingevidenceforclinicaltreatmentandprognosis.MethodsTheclinicalandpathologicaldataof113patientswithprimaryIgAnephropathydiagnosedbyrenalbiopsywereretrospectivelyanalyzed.ResultsThemaletofemaleratiois1:1.13andtheaverageageofonsetis34.08±11.15in113patientswithIgAnephropathy.Therearestatisticalsignificanceofthatthehigherpathologicalclassification,thebigervaluesofbloodureanitrogenandthelowerglomerularfiltrationrate(P<0.05).Therearenosignificantdifferenceofage,systolicpressure,diastolicpressureand24hoururineproteinexcretioninthedifferentpathologicalclassification.AsymptomatichematuriawithorwithoutthepresenceofproteinuriaisthemostcommonclinicalmanifestationTherearenosignificantdifferencebetweentheclinicalmanifestationandpathological classification,bothoftheimmunopathology.ConclusionYouthsandadultsaccountforthemostpartofIgAnephropathy.Theclinicalmanifestationisdiverse,andseverepathologiclesionspredictpoorprognosis.Earlyrenalbiopsyandanalysisofpathologicalclassificationhasimportantclinicalsignificancetoguidethetreatmentandprognosis.KeywordsIgAnephropathy；Renalbiopsy；Pathologicalclassification；ClinicIgA肾病是以肾小球系膜区大量IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积为主要特点的临床最常见的原发性肾小球肾炎，在我国IgA肾病A肾活检诊断原发性肾小球肾炎的30%〜50%[1],其临床表现及病理改变多样。现就我院经肾活检诊断为原发性IgA肾病的113例患者的临床及病理资料进行分析，以期探讨IgA肾病临床和病理的关系。1资料和方法1.1临床资料病例选用2004年1月〜2014年1月在我科住院并经肾活检确诊为IgA肾病者，共100例，•其中男性56例，女性44例，平均年龄50岁。均排除系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、乙肝病毒相关性肾炎、肝硬化、肿瘤及强直性脊柱炎等继发性IgA肾病。1.2临床指标包括收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、血尿素氮(BUN)、血清肌酐(Scr>。尿潜血≥l+Ji尿沉渣红细胞计数〉3个/高倍镜视野为血尿阳性；尿蛋白≥l+为阳性。对肾小球滤过率(eGFR)的计算采用慢性肾脏病流行病学协作公式(CKD-EH)(白人或其他人种)[2]:女性①Scr≤0.7mg/dl,EPI-GFR[ml/(min?1.73m2)]=144×[Scr(mg/dl)/0.7]-0.329×0.993年龄；②Scr>0.7mg/dl,EPI-GFR[ml/(min?1.73m2)]=144×[Scr(mg/dl)/0.7]-1.209×0.993年龄；男性①Scr≤0.9mg/dl,EPI-GFR[ml/(min?1.73m2)]=141×[Scr(mg/dl)/0.9]-0.411×0.993年龄；② Scr〉0.9mg/dl,EPI-GFR[ml/(min?1.73m2)]=141×[Scr(mg/dl)/0.9]-1.209×0.993年龄。Scr单位换算:lumol/l=88.4mg/dl。1.3肾脏病理检查全部病例均具肾穿适应症，排除穿刺禁忌症。于B超定位引导下行肾穿活检。活检标本均按常规方法行光镜(HE、PAS、PASM及MASSON染色)和免疫荧光(IgA、IgG、IgM、C3、C4、Clq)检査。1.4临床表现及病理分级临床表现分型按照临床诊疗指南肾脏病分册分为:反复肉眼血尿型、无症状尿检异常型、肾病综合症型、高血压型、终末期IGA肾病。病理分级根据改良HSLee分级系统，分为：I级：正常，或<50%的肾小球表现为系膜细胞增生，而无新月体及节段硬化；II级：>50%的肾小球表现为系膜细胞增生，或<25%的肾小球表现为新月体或节段硬化或球性硬化；III级：25%〜49%的肾小球表现为新月体或节段硬化或球性粘连；IV级：50%〜75%的肾小球表现为新月体或节段硬化或球性硬化；V级：>75%的肾小球表现为新月体或节段硬化或球性硬化。1.5统计学处理应用SPSS16.0软件进行统计分析，计量资料用±s表示，组间比较用t检验，计数资料间比较采用检验，各指标在不同病理分级间的比较采用多组独立样本比较的秩和检验，P<0.05为差异有统计学意义。2结果2.1研究对象的一般资料表1100例IgA肾病患者一般情况注：eGFR单位：ml.min-l.(1.73m2)-l,以下表格相冋本次调查的100例患者中，男性56例，女性44例，男女比例为，平均年龄50岁，男性为45岁，女性为55岁，年龄在性别间差异冇统计学意义，P<0.05；少数民族共35例，占该研究对象的30.97%，其中男性18人，占男性总人数的33.96%,女性17人，占女性总人U的28.33%，少数民族在男女人 数间差异无统计学意义；男性平均收缩压为122.43±20.90mmHg,女性为119.37±20.60mmHg,收缩压在性别间差异无统计学意义；男性平均舒张压为79.23±13.48mmHg,女性为75.45±12.09mHg,舒张压在性别间差异无统计学意义；男性血尿素氮平均值为6.48±3.59mmol/l,女性为5.50±3.13mmol/l,血尿素氮在性别间差异无统计学意义；男性24h尿蛋白定量平均为2.64±2.42g/l,女性为1.91±1.73g/l,两者之间差异无统计学意义;男性eGFR平均为95.29±28.43ml.min-l.(1.73m2)-l,女性eGFR为90.75±29.37ml.min-l.(1.73m2)-l,eGFR在性别间差异无统计学意义，详见表1。2.2临床指标与病理分级的关系表2113例IgA肾病患者临床指标与病理分级的关系注：V级患者仅一位，不参与统汁分析由表2见，病理分级越高，血尿素氮值越大，肾小球滤过率随之下降，差异有统计学意义(P<0.05)。其余，年龄、收缩压、舒张压、24h尿蛋白定量在不冋病理分级间差异无统计学意义。2.3临床表现与病理分级的关系表5113例IgA肾病病理分级和临床分型的关系x2=13.98P值=0.601临床分型以无症状尿检异常型52例(46.02%)及肾病综合症型40例(35.40%)为多见，其次见于高血压型10例(8.85%)及反复肉眼血尿型8例(7.08%),终末期肉眼血尿型3例(2.65%)少见。临床表型与病理分级间差异无统计学差异(P>0.05),见表3。2.4免疫复合物与病理分级的关系 表4113例IgA肾病患者免疫复合物与病理分级的关系x2=8.46P值=0.934免疫荧光显示沉积物以IgA+IgG+IgM最多见，共95例(84.07%)，但免疫荧光与病理分级之间差异无统计学意义(P>0.05)，见表4。3.讨论IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，是一种进展性疾病，约15%〜20%的病人在10年内最终发展成为慢性肾功能衰竭［3］，本病可发生于任何年龄，但以16〜35岁最常见，男性多于女性。本组资料显示，男女比例为1:1.13,以青壮年多见。性别比与相关报道［4］不符可能与地区性差异或是与病例数较少有关，尚需扩大样本量以进一步研究。临床表现多样，以无症状尿检异常型最多见，与相关报道［5】相近。肾脏活检病理评价对于明确诊断、指导治疗及评估预后奋重要价值，建议发病早期行肾活检术，根据病理类型采取最佳的治疗方案，最大限度延缓疾病的进展。存关病理评价系统，90年代前主要包括Katafuchi肾小球半定量税分法、LeeSMK分级系统及HaasM分类系统，此3个系统均把“系膜增生”用于各自的病理评价中，然而，在光镜下判断系膜增生仍然具奋主观性，且系膜增生为可逆性病理改变，部分学者认为，系膜增生不代表病变的严重程度，也不与肾功能减退和蛋白尿相关联，相反，当存在活动性坏死病变吋，新月体和小球节段性硬化代表了肾小球最为严重的病理改变，故2005年HSLee将HSLee分级系统进行了改良，此评价系统简洁、易于操作，对IgA肾病具冇较好的预后价值［1］。本文即采用此评价方法，将病理资料进行评估，此次评估过程中I〜II级最多见，共98例(86.73%),其次为III级9例(7.96%)，IV级、V级患者共6例(5.31%)，原因考虑一方面样本量较少，另IV、V级肾脏病变严重，肾小球弥漫性硬化、肾脏蒌缩，临床多进入慢性肾功能衰竭，甚至血液透析阶段，多伴有心血管等多系统并发症， 不宜行肾穿。本资料显示临床分型与病理分级间无相关性，此与相关文献报道不符［6】，考虑与样本量较少及评定存在主观性有关。多数研宄证实，大量蛋白尿、肾功能不全或高血压是IgA肾病预后不良的临床指标［7】。病理改变中：弥漫性系膜增生、毛细血管袢伴纤维素样坏死、肾小球微血栓形成、肾小球硬化、毛细血管壁的IgA沉积、系膜区人块高度电子致密物的出现、肾小管萎缩及肾间质纤维化等是预后较差的病理学指标[8]，本研究中亦发现随着病理分级的增高，肾功能逐渐减退。故采取奋效措施减少尿蛋白及平稳控制血压，并尽早行肾活检，根据病理类型给予最佳治疗方案，是延缓IgA肾病进展的最有效治疗办法。[参考文献][1】史伟，王文鼠刘双信等.IgA肾病[M].北京:人民卫生出版社,2009:12〜12.[2]LeveyAS,StevensLA,SchmidCH,etal.ANewEquationtoEstimateGlomerularFiltrationRate[J].AmnInternMed,2009,150(9):604-612.[3】马美英.IgA肾病临床表现与病理特点分析[j].中外医疗,2010,24:49〜51.[4】黄朝兴，徐玉兰，许菲菲等.IgA肾病520例临床病理分析[』].中华肾脏病杂志,2004,20(1):23-25.[5】桂明，张浩，季迎等.186例成人IgA肾病临床病例分析[j].实用预防医学,2004,11(4):702-704.[6】王德润，解汝娟,禹程远.123例原发性IgA肾病患者临床特点与病理分析[J].中国中西医结合肾病杂志,2010,11(10):903-905.[7]D’AmicoG.NaturalhistoryofidiopathicIgAnephropathy:roleofclinicalandhistologicalprognosticfactors[J].AmJKidneyDis,2000,36:227.[8】刘彤华.诊断病理学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2006400〜401.