性早熟图文课件

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1、性早熟（precociouspuberty）目录定义病因和分类临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断正常青春发育治疗定义性早熟（sexualprecocity,或称precociouspuberty）：是指女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现第二性征。下丘脑垂体性腺轴的启动与调节下丘脑GnRH脉冲式分泌垂体LH和FSH脉冲式分泌性激素合成增加（男孩-睾酮，女孩-雌二醇）性成熟+-+-正常青春发育青春期开始的年龄取决于下丘脑-垂体-性腺轴功能启动的迟早通常女孩在10-12岁开始，男孩则在12-14岁开始，较女孩迟

2、2年性发育过程的分期（Tanner）病因和分类性早熟的分类中枢性性早熟(GnRH依赖性、真性)外周性性早熟(非GnRH依赖性、假性)部分性性早熟(不完全性性早熟)单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮特发性性早熟继发性性早熟其他疾病性腺肿瘤肾上腺疾病外源性其他疾病中枢性性早熟外周性性早熟特发性肾上腺疾病肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等继发性性腺肿瘤错构瘤、神经母细胞瘤卵巢颗粒-泡膜细胞瘤松果体病等，感染、外伤畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等头颅化疗、放疗等外源性脑积水、蛛网膜囊肿含雌激素药物、食物、化

3、妆品等中隔-视中隔发育不全其他鞍上囊肿等McCune-Albright综合征其他肝胚细胞癌等原发性甲状腺功能减低症肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤、胶质瘤等）临床表现女性：（平均4年）乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经男性：（平均5年以上）睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年男性体征第二性征出现时，儿童身高体重增长加速中枢性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快和骨骺提前愈合，最终矮小外周性性早熟发育过程与上述规律迥异肿瘤引起者至后期才出现颅内症状实验室检查1.GnRH刺激试验2.骨

4、龄测定3.B超检查4.CT、MRI检查5.其他检查T3、T4、TSH、17-OHP、ACTH、DHEA等诊断步骤：Ⅰ是否为性早熟Ⅱ早熟为中枢性还是外周性Ⅲ寻找病因特发性性早熟的诊断过程主要是排除其他原因所致的性早熟鉴别诊断单纯性乳房早发育外周性性早熟McCune-Albright综合征原发性甲状腺功能减退伴性早熟治疗中枢性性早熟治疗目的：抑制或减慢性发育进程，避免女孩过早月经初潮抑制骨骼成熟，改善成人期最终身高预防与性早熟可能相关的社会心理问题病因治疗肿瘤→手术、化疗、放疗甲状腺功能减低→甲状

5、腺制剂先天性肾上腺皮质增生症→肾上腺皮质激素药物治疗——GnRH类似物（GnRHa）常用制剂：曲普瑞林（达菲林、达必佳）和亮丙瑞林（抑那通）的缓释剂。机制：通过受体下降调节抑制垂体-性腺轴，使LH、FSH和性激素分泌减少，从而抑制性发育，延迟骨骼成熟，最终改善成人期身高。副作用：注射部位局部反应，如红斑、硬化、水疱、无菌性水肿及首次应用可能出现阴道分泌物增多或阴道出血等。