儿童性早熟课件_4

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1、儿童性早熟寿文祥定义性早熟是指女孩在8岁前出现乳房增大、阴毛生长等第二性征，男孩在9岁前呈现睾丸增大、阴毛生长等性发育表现。女孩10岁前月经初潮。女孩性发育的过程和平均年龄年龄(岁)发育情况9-10乳房开始发育10-11乳房发育、阴毛开始生长11-12内外生殖器发育，乳房进一步发育、阴毛增多12-13乳头色素沉着，月经初潮13-15排卵16-17骨骼发育停止男孩性发育的过程和平均年龄年龄(岁)发育情况10-11睾丸开始发育11-12阴囊发育、阴茎发育12-13前列腺发育，阴毛发育13-14睾丸、阴茎迅速

2、发育，乳腺组织发育14-16腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精17-19骨骼发育停止Tanner分期（5期标准）男孩外生殖器发育分期（G）阴毛发育分期（PH）女孩乳房发育分期（B）阴毛发育分期（PH）性早熟分类中枢性(真性、GnRH依赖性)外周性(假性、非GnRH依赖性)不完全性(部分性)GnRH依赖性（中枢性）-CPP由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素（Gn），即FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素），以至性腺发育并分泌雌二醇和睾丸酮，从而导致的内、外

3、生殖器发育和第二性征呈现。CPP特征下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性，直到生殖系统成熟；第二性征的发育过程与一般正常发育一致，如女孩一般先有乳房发育，继之或同时出现阴毛；女孩多于男孩（女：男=5：1）在性发育过程中其身高、体重增长和骨骼成熟相应加速，骨骺早期闭合，终身高较矮，约１／３患儿成年身不足152厘米，同时心理状态与实际年龄相称，容易导致心理障碍。血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）增高，兴奋试验后增高更明显CPP病因特发性（ICPP）中枢神经系统器质性病变获得性（脑脓肿、化疗、放

4、射、外伤等）先天性（脑积水、鞍上囊肿等）肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤等）可逆性病变（各种原因导致颅压升高）女孩ICPP90%以上，男孩80%以上为器质性非GnRH依赖性（外周性）也称假性性早熟，指患儿仅有部分性征提前发育而无性功能（排卵或精子生成）成熟，与下丘脑GnRH无关。性征发育可同性亦可异性早熟，可以循正常顺序亦可不循正常顺序。除性早熟症状外，还有原发病的症状血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）无增高，兴奋试验后增高不明显非GnRH依赖性（外周性）McCune-Albright综合症

5、卵巢囊肿、卵巢肿瘤肾上腺皮质肿瘤先天性肾上腺皮质增生症睾丸间质细胞瘤家族性高睾酮血症外源性激素摄入（避孕药、鸡胚、蚕蛹、蜂皇浆、花粉制剂，孕妇常期用含性激素的化妆品）不完全性（部分性）单纯性乳房早发育开始多为双侧，也有仅单侧，乳房发育可进行性，也可呈波动性，增大乳房无乳头和乳晕增大或色泽加深，多数在数月内自行回缩，待青春期启动后重新发育，无其它性征出现，无生长加速和骨龄提前，血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）水平及兴奋试验反应均为青春发育前状态，B超示卵巢上有少数或孤立的卵泡，卵泡缩小时乳房

6、也退缩。不完全性（部分性）单纯性阴毛早发育指女性在８岁男性在９岁前出现阴毛而无其他性征表现，部分可有轻度的生长加速和骨龄稍提前，大多见女孩，在６岁左右出现阴毛，病程呈非进行性，真正的青春发动在正常年龄开始．无特殊处理．不完全性（部分性）单纯性早初潮指女性在１０岁前出现月经而无其他性征表现，可见１－１０岁，大多６岁左右，激素分泌为青春发育前水平，往往是一过性，可自然消失，真正的青春发动在正常年龄开始．一般不需要特殊处理，预后良好．辅助检查骨龄（BA）性腺轴激素检测基础：促滤泡生成素（FSH）、促黄体激素（

7、LH）、雌二醇（E2）、睾丸酮（T）LHRH激发盆腔B超子宫、卵巢、卵泡头颅CT、MRICPP(中枢性)诊断标准1、第二性征提前出现2、LHRH激发试验：LH女>12U/L男>25U/LLH/FSH峰值比>0.6～0.7LH峰/基比值>33、性腺增大卵巢容积>1ml并有多个较大卵泡，男孩睾丸容积>4ml4、线性生长加速5、骨龄提前>1年6、血性激素水平提高性早熟对孩子的影响社会问题心理问题影响终身高治疗部分性性早熟不需特殊治疗，对家属有顾虑可应用消遥丸或大补阴丸治疗，但单纯乳房早发育可转化为中枢性早熟，

8、因此加强随访外周性性早熟针对病因治疗如外源性激素引起的，停药后症状迅速消失。有器质性病变的CPP应针对病因治疗中枢病变无手术指征者按ICPP治疗治疗ICPP治疗目的（1）改善最终成年身高（FAH）（2）控制和减缓第二性征成熟（3）预防初潮早现（4）恢复实际年龄应有的心理行为ICPP治疗GnRHa（促性腺激素类似物）缓释剂---抑那通、达菲林GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑，从而使性