儿童发育性早熟ppt课件

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1、儿童青春发育及性早熟1青春期少年到成人的过渡时期从第二性征出现至性成熟及体格发育完善体格和体态的发育生殖器官和性征的发育、成熟行为和心理的改变一般来讲：女孩青春期11-12岁至17-18岁男孩13-14岁至18-20岁2生殖器官及性征的发育成熟男孩睾丸增大是男孩青春发动的最早征象睾丸增大阴茎增粗阴囊皮肤变松、着色阴毛、腋毛出现胡须、喉结、变声首次遗精平均发生在15岁左右3生殖器官及性征的发育成熟女孩乳房发育是女孩首先出现的第二性征乳房发育大小阴唇发育、色素沉着阴道分泌物增多阴毛、腋毛出现月经初潮平均发生在13岁左右初潮是性成熟的标志，并意味着身高快速增长期的结束4

2、青春发育分期Tannerstages女性男性5青春发育的神经内分泌调控下丘脑-垂体-性腺轴6青春发育的正常年龄范围女孩男孩乳房：8-13岁（10.9）睾丸：9-14岁（11.2）阴毛：11.5岁阴毛：12岁初潮：12.9岁遗精：15岁TannerV：14岁TannerV:16岁发育过程：2年（0.5-4年）发育过程：5年或以上7青春启动年龄呈下降趋势8月经初潮年龄呈下降趋势9哥本哈根地区正常儿童青春发育15年比较女孩乳房B2期年龄女孩月经初潮年龄男孩睾丸增高年龄10青春发育期注意事项启动年龄启动时身高启动时骨龄进展速度（持续时间）生长加速期生长速率遗传身高、预测身

3、高青春期身高平均增加：女25cm，男28cm11参考标准遗传身高生长趋势生长潜能体型12性早熟（Precociouspuberty）女孩在8岁前、男孩在9岁前呈现第二性征是一种生长发育异常，表现为青春期特征提前出现近年发病率明显增高女：男=1013性早熟的分类GnRH依赖性早熟，又称中枢性或真性性早熟非GnRH依赖性早熟，又称外周性或假性性早熟不完全性（部分性）性早熟乳房早发育肾上腺功能早现阴毛早现单纯性初潮14性早熟发病趋势15单纯乳房早发育单纯乳房发育：6月~3岁，可达B3生长速率、骨龄正常可自发性消退是一种对雌激素增加的正常反应，可能与CPP难于鉴别，约15

4、%可进展为CPPE2较低，LHRH激发试验呈青春前期反应16单纯乳房发育转归以色列，95-2005年随访139例PT女孩进展50.8%持续36.3%缩小3.2%反复9.7%2岁后起病的PT更多见进展及反复2岁：52.6%1-24月：3.8%出生：13%13%发展为性早熟无预测因素JPediatr.2010Mar;156(3):466-71.17肾上腺功能早现女孩较男孩多见，多见于6-8岁特征：油性皮肤/痤疮，阴毛，腋毛，生长速率及骨龄正常或轻度超前男孩应与CPP鉴别：无睾丸增大女孩可能是多囊卵巢综合症的早期表现18单纯性阴毛早现8岁（女）或9岁（男）出现阴毛P2鉴

5、别诊断：CAH肾上腺肿瘤生理性19外周性性早熟peripheralprecociouspuberty,PPP性激素来源分泌HCG的肿瘤性腺产生性激素过多McCuneAlbrightSyn(MAS)家族性男性性早熟(FMPP)肿瘤肾上腺甾体激素产生（CAH、肿瘤）其他：外源性激素如避孕药等20中枢性性早熟centralprecociouspuberty,CPP特发性：占性早熟女孩80-90%器质性：占性早熟男孩25-90%肿瘤：中枢神经系统损伤（外伤、放疗、感染）先天畸形：蛛网膜囊肿、视中隔发育异常、脑积水其他:部分未治疗的原发性甲状腺功能减低症对CPP男孩、有神经

6、系统体征的女孩、年龄小且进展迅速的患儿应排除颅内肿瘤21CPP的发病机制具体发病机制不明抑制通路被扰乱，下丘脑-垂体-性腺轴提前启动某些神经内分泌因子导致抑制性与兴奋性调节平衡失衡中枢器质病变、兴奋性氨基酸、Leptin等可促发GnRH脉冲分泌环境中激素样化学物质可能影响青春发育进程GPR54及其配体kisspeptin对性腺轴的启动起重要作用22常规辅助检查及流程骨龄（图谱法）盆腔超声/或肾上腺超声基础LH、FSH、E2、PRL必要时甲功、肾上腺功能、肿瘤指标↓LHRH激发试验↓垂体ＭＲＩ23CPP诊断依据第二性征提前出现促性腺激素增高GnRH激发试验：LH>5

7、U/LLH/FSH>0.6性激素水平达青春期水平性腺增大：B超卵巢容积≧1ml，多个直径>4mm卵泡睾丸容积≧4ml，并进行性增大线形生长加速骨龄超实际年龄1岁或1岁以上24垂体MRI评估指证确诊为中枢性性早熟男性（必选）女性（治疗者）25ICPP治疗目的改善最终身高控制或减缓第二性征成熟程度和速度，预防初潮早现，缓解患儿及家长的心理26GnRHa治疗机制天然的GnRH降解部位在第6位的甘氨酸GnRHa是用另一氨基酸人工置换甘氨酸曲普瑞林----D-色氨酸亮丙瑞林----D-亮氨酸半衰期延长，GnRH受体降调节LH、FSH短暂增高后分泌下降性腺发育停止，性激素下降

8、27GnR