13.周围神经病

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1、周围神经病理MGTHE髓鞘，红色轴索，绿色Semithinsectionstainedwithtoluidinebluedisclosesadecreaseindensityofmyelinatednervefibers,manythinlymyelinatednervefibers(solidarrows)andseveraldegeneratedaxons(openarrow).髓球上一张片子中甲苯氨蓝半薄切片中正常的有髓纤维比较厚，中间的轴突为新生的有髓纤维髓鞘比较薄在半薄切片上轴突为均匀一致无结构，若形态发生改变（黑色），考虑为轴突变性。正常情况下轴突与髓鞘保持一定的比例，若比

2、例变小，称为薄髓鞘纤维，可以认为是新生髓鞘。Thisnerveshowstheprinciplefindingofanaxonalneuropathy:diffuselossoflargemyelinatedaxons.ComparethiswithasectionofnormalnerveNervewithonionbulbs(arrowheads),signsofsegmentaldemyelination.Clickontheimageatthelefttoseealargerversion.(Toluidineblue,600xoriginalmagnificationRege

3、neratingaxonclustersareshownbyarrowheads.(Toluidineblue,400xoriginalmagnification主要特点为1薄髓鞘；2，丛样聚集。血管炎周围神经病血管炎周围神经病的临床特点起病年龄：任何年龄，最常见于60-70岁。起病形式：亚急性或慢性起病首发症状：单一神经分布区麻木、疼痛以及所支配肌肉无力，继之累及其他神经。病程始终慢性进展性的病程25%急性发作50-75%受累神经的分布特点最常受累及的神经依次为腓神经胫神经尺神经股神经臀上神经正中神经桡神经肌皮神经腋神经神经受累特点血管炎周围神经病绝大多数为运动感觉神经病，且伴有明显

4、疼痛有10%的患者仅单纯感觉神经受累单纯的血管炎运动神经病罕见山东大学齐鲁医院焉传祝血管炎周围神经病的病理神经外膜直径为75~250μm的血管最易受累极少数情况下神经内膜小于40~50μm的微血管（microvessel）也可以受累。微动脉（arteriole）小动脉(smallartery)血管炎周围神经病的神经病理特点跨壁血管炎症,管腔狭窄或闭塞神经梗塞或轴索变性非对称性或多灶性神经纤维丢失局灶性神经束膜坏死和增厚损伤性神经瘤冰冻,HEChurg-Struss上一张图片箭头为血管纤维素样坏死后淀粉样变性（红色）冰冻,HE上一张图片箭头所示为含铁血黄素沉积，系血管炎症性红细胞深处后所

5、致。皮肤,石蜡，HE冰冻,HE上一张图片箭头所示为轴索变性。下一张图片同当轴索变性完全时有髓纤维在半薄切片甲苯胺蓝染色下为均匀性黑色，髓鞘成分完全破坏，此时称为髓球。半薄切片,甲苯胺兰染色FromP.JamesB.Dyck,etal.VasculiticNeuropathies.InNeurologicClinics.2007,25;89–113半薄切片,甲苯胺兰上一张图片说明了了在同一个神经束中，神经髓鞘脱失的程度也有可能是不一样的。细箭头为轴突变性（髓球），粗箭头为薄髓鞘纤维（新生）半薄切片,甲苯胺兰典型的血管炎病理改变特点跨壁的炎性细胞浸润血管壁纤维素样坏死、出血内皮细胞崩解单纯

6、血管周围或跨壁炎细胞浸润而不伴有血管壁结构的破坏不是典型的血管炎CIPD薄髓再生洋葱球结构多灶性运动神经病一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累病理：结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在（感觉）运动:洋葱球形成淀粉样变性周围神经病