内科学课件再生障碍性贫血_1

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1、第六篇血液系统疾病第五章再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)山西医科大学第一医院血液科张秀莲定义再障：原发性骨髓造血功能衰竭综合征。骨髓造血功能低下全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制治疗有效流行病学年发病率：我国0.74/10万人口各年龄段男女无明显差别病因※生物因素病毒：肝炎病毒等化学因素药物：氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药等苯物理因素发病机制干细胞缺陷CD34+细胞减少造血干祖细胞集落形成能力下降等微环境缺陷骨髓脂肪化骨髓基质细胞体外培养生长差等免疫功能异常发病机制免疫功能异常微环境

2、缺陷干细胞缺陷发病机制免疫功能异常（细胞免疫异常）外周血、骨髓淋巴细胞比例增高。T亚群异常，Th1增高、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞、TCR+T细胞增高。造血负调控因子(IFN-.TNF-)升高，髓系细胞凋亡亢进细胞毒T细胞分泌穿孔素杀伤干细胞多数免疫抑制治疗有效。分型根据病情、血象、骨髓象、预后国外：重型（severeaplasticanemia，SAA）非重型（non-severeaplasticanemia,NSAA）国内：急性型（AAA）、慢性型（CAA）1986年后重型再障

3、-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）、重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。根据病因先天性、后天性（原发性、继发性）临床表现贫血、出血、感染重型：急、快、重非重型：慢、轻实验室和特殊检查血象：全血细胞减少，RC减少骨髓象：多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。骨髓活检：造血组织减少，脂肪组织增加。实验室和特殊检查发病机制检查：CD4+/CD8+减低，Th1：Th2增高，血清IL-2、IFN-γ、TNF增高染色体正常，骨髓贮铁增多，NAP强阳性，溶血检查阴性。诊断诊断标准全血细胞减少，RC减少＜0.01，淋巴比例增高

4、一般无肝脾大骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。排除其他全血细胞减少性疾病，如PNH、IRP、MDS、骨纤、某些AL、恶组等。抗贫血治疗无效。诊断分型诊断标准SAA表现血象（具备两项）：RC＜15×109/L；NEU＜0.5×109/L；PLT＜20×109/L骨髓：广泛重度减低NSAA鉴别诊断与其他类型AA鉴别：先天性，继发性阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）酸溶血试验（Ham）等、CD55、CD59检测骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓早期髓系细胞增多病态造血有核红细胞PAS

5、可阳性染色体核型异常非白血性白血病、低增生性AL间变性大细胞淋巴瘤、恶性组织细胞病、急性造血功能停滞鉴别诊断自身抗体介导的全血细胞减少Evans综合征：成熟细胞自身抗体IRP：未成熟细胞自身抗体RC、NEU比例不低，骨髓红系比例不低，易见“红系造血岛”Th1：Th2降低（Th2增高），CD5+B细胞增高血清IL-4、IL-10增高。激素、丙球效果好。治疗※支持治疗保护措施：预防感染、避免出血、杜绝危险因素对症治疗：纠正贫血（60g/L)、控制出血、感染针对发病机制的治疗免疫抑制治疗促造血治疗造血干细

6、胞移植治疗--免疫抑制治疗※ATG、ALG：用于SAA,有效率50％-70％。需做过敏试验。马ALG10-15mg/（kg.d)，12-16h×5天兔ATG3-5mg/（kg.d)，12-16h×5天环胞素（CsA）：适用于全部AA。6mg/（kg.d)，一年以上大剂量甲基泼尼松龙、大剂量丙种球蛋白等。治疗※促造血治疗雄激素：适用于全部AA司坦唑醇，十一酸睾酮，达那唑，丙酸睾酮.造血生长因子：适用于SAA，3个月以上。G-CSF5g/(kg.d),EPO……造血干细胞移植异基因骨髓移植用于SAA,

7、＜40岁其他：中医药、改善微循环药物AA概念、发病机制、临床表现血液学特点、诊断及鉴别诊断病因、治疗※发病情况、预后