内科学课件：再生障碍性贫血.ppt

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1、再生障碍性贫血(AplasticAnemia)再生障碍性贫血（简称再障）:骨髓造血功能衰竭症，其特征为骨髓造血细胞缺乏，外周血液中全血细胞减少，临床表现为贫血、感染和出血。免疫抑制治疗有效。分为SAA、NSAA。再障的年发病率在我国为0.74/10万人，可发生于各年龄段，男、女发病率无明显差别。病因病因不明确，可能为：1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B192.化学因素：氯霉素、苯3.射线4.免疫异常发病机制造血干祖细胞缺陷：CD34+细胞减少，干祖细胞集落形成能力下降造血微环境异常：骨髓基质受损，分泌造血调控因子异常免疫异常：T细胞介导骨髓免疫损伤，CD8+、

2、Thl细胞增多，造血负调控因子增多，细胞凋亡亢进。分类非重型再障（NSAA）重型再障（SAA）重型再障Ⅰ型（SAA-Ⅰ）重型再障П型（SAA-П）临床表现SAA：起病急，快速进展的贫血，感染发热、广泛出血，颅内出血危及生命。NSAA：起病缓，症状轻。一般无淋巴结和肝脾脏肿大。实验室检查一、血象全血细胞减少为最主要的特点。但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等，且不一定同时出现，贫血属正细胞正色性，网织细胞绝对数减低。中性粒细胞减少，淋巴细胞的百分数增高。二、骨髓象急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴增多，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，巨核细胞

3、缺乏。淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。在慢性病例如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显，但巨核细胞仍减少，一般慢性病例应该多部位骨髓穿刺，同时作骨髓活检。三、骨髓活检骨髓活检病理切片上造血组织显著减少（小于25%），代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。13发病机制检查Thl：Th2细胞比值增高、CD4+：CD8+细胞比值减低血清IL－2、INF、TNF增高染色体核型正常骨髓贮存铁增多溶血检查阴性诊断本病诊断主要根据临床上有进行性贫血，出血及易感染之表现；全血

4、细胞减少，网织红细胞减少，并能除外引起上述血液或骨髓改变的其他疾病。诊断标准①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;②一般无肝、脾、淋巴结大;③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；④骨髓活检可见造血组织均匀减少;⑤除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH等。分型诊断标准①SAA－Ⅰ:又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值<15X109/L，中性粒细胞<0.5X109/L和血小板<20X109/L。骨髓增生广泛重度减低。如中性粒细胞<0.2X109/L,则为极重型再障(VSA

5、A)。②NSAA:又称CAA，指达不到SAA－Ⅰ型诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA－Ⅰ型诊断标准时，称SAA一Ⅱ型。鉴别诊断1、PNH：有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA。酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55－,CD59－的各系血细胞。2、MDS：MDS中的难治性贫血(RA)有全血细胞减少，骨髓也可低增生，这些易与AA混淆。但RA有病态造血现象，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常。3、自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相

6、关性全血细胞减少。可测及血细胞的自身抗体。但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚或偏高，Thl：Th2降低，对糖皮质激素和(或)大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好。4、急性造血功能停滞：常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，与SAA－Ⅰ型相似。但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，在充足支持治疗下呈自限性，约经1个月可自然恢复。5、AL：低增生性AL，外周两系或三系血细胞减少，易与AA混淆。骨髓可发现原始粒、单或原(幼)淋巴细胞明显增多。部分急性早幼粒细胞白血病可全血细胞减少，但骨髓细胞形态学检查、

7、染色体易位t(15;17)和PML一RARa基因存在可帮助鉴别。6、恶性组织细胞病常有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞。7、先天性、药物、射线、脾亢等。治疗一、支持治疗(一)保护措施　预防感染、避免出血、杜绝接触各类危险因素、必要的心理护理。(二)对症治疗I.纠正贫血2.控制出血3.控制感染二、针对发病机制的治疗(一)免疫抑制治疗1.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)主要用于SAA。2.环抱素，疗程一般长于1年。3.其他：麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼龙等。(二)促造血治疗1.雄激素2.造血生长

8、因子(三)造血干细胞移植思考题AA诊断