内科学课件再生障碍性贫血课件.ppt

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1、再生障碍性贫血(AA)1医学1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变3.了解再障发病机制讲授目的和要求2医学概念是一种原发性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染综合征，部分患者对免疫抑制剂治疗有效。3医学分重型（SAA）和非重型（NSAA）。国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型再障—I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障—II型（SAA-II）4医学流行病学发病率:我国7.4/10万人，可发

2、生于各年龄段，老年人发病率较高；男女无明显差异。5医学病因和发病机制一、病因：①病毒感染；②化学因素；③长期接触放射线。一定遗传背景6医学二、发病机制（一）造血干、祖细胞缺陷(种子学说）（二）造血微环境异常（土壤学说）（三）免疫异常（虫子学说）7医学（一）造血干、祖细胞缺陷：量与质的异常：量：AA者骨髓CD34+细胞明显减少，且与病情正相关。8医学质：AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。9医学（二）造血微环境异常：活检发现造血细胞减

3、少外，还有骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；基质细胞培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子不正常；有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。10医学（三）免疫异常：AA者淋巴细胞比例增高；T细胞亚群失衡，T4/T8↓；T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高；T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进；多数患者用免疫抑制剂有效。11医学临床表现一、SAA（重型AA）（一）贫血：呈进行性加重。（二）感染：多有发热、常高热很难控制，易合并败血症。（三）出血：均有出血，除皮肤粘膜外常有内脏出血

4、，甚至颅内出血致死。12医学二、NSAA（非重型AA）起病、进展均较缓慢。相对病情较轻，部分可进展为SAA。（一）贫血：贫血较SAA轻。（二）感染：感染较轻，易控制。（三）出血：较轻，内脏出血少见。13医学再生障碍性贫血临床表现：出血一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血14医学15医学16医学实验室检查一、血象：SAA呈重度全血细胞减少，网织红＜0.005，其绝对值＜15×109∕L，白细胞＜2×109∕L，血小板＜20×109∕L，NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。17医学外周三系减少，淋巴细胞比例升高18医学NSAA血象

5、：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少19医学二、骨髓象：SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多。20医学NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。BM活检显示造血组织均匀减少。21医学SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低22医学SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨

6、髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样23医学正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检24医学三、发病机制检查：CD4:CD8↓，Th1:Th2↑，CD8+T细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例↑，血清IL-2、IFN-r、TNF等↑。骨髓细胞染色体核型正常，铁染色贮铁↑，NAP强阳性，溶血检查（-）。25医学诊断与鉴别诊断一、诊断：（一）AA诊断标准：①全血细胞减少，网织红<0.01，淋巴细胞比例增高；②一般无肝、脾大；26医学③骨髓多部位增生减低（<正常50%）

7、或重度减低（<正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件作活检示造血组织均匀减少）27医学④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵睡、Fanconi贫血、Evans综合症、免疫相关性全血细胞减少、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、某些白血病、恶性组织细胞病等。28医学（二）AA分型诊断标准：1、SAA-I：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血，血象具备以下三项中二项：29医学网织红<15×109/L;中性粒<0.5×109/L血小板<20×109/L骨髓增生广泛重度减低。如SAA-I中中性粒<

8、0.2×109/L，则为极重型AA（VSAA）。30医学2、NSAA：又称CAA，为达不到SAA-I型诊断标准的AA，如NSAA病情恶化，临床、血象、