（内科学课件）再生障碍性贫血

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1、再生障碍性贫血AplasticAnemia（AA）付蓉天津医科大学总医院血液肿瘤科主要内容定义流行病学病因及发病机制临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后定义再生障碍性贫血(简称再障)是指由于骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病.临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征骨髓衰竭性疾病的分类原发性BMF造血干细胞质的异常（PNH、MDS）自身免疫介导AAIRP意义未明的血细胞减少（ICUS）骨髓衰竭（BMF）性疾病先天性BMF获得性BMF继发性BMF1.骨髓低增生性造血系统肿瘤

2、或放射、化疗继发的BMF2.非造血系统肿瘤浸润、转移骨髓3.骨髓纤维化4.严重的营养性贫血5.急性造血功能停滞流行病学特点AA为少见疾病，在一般综合性医院中AA约占住院总人数的0.02~0.14%发病率与欧美国家相当,约为0.74/10万发病呈散发性,煤矿地区发病率明显高于全国水平急性AA随年龄、性别发病率波动较大。慢性AA男性发病率高于女性。男、女慢性AA在老年期（50~60岁）均有明显高峰。近年来无论是我国或西方国家AA发病率均有下降趋势。病因(1)Inheritedaplasticanemia（遗

3、传性）（先天性）(2)Acquiredaplasticanemia(50%Idiopathic)（获得性）获得性AA分为特发性和继发性两种继发性原因：化学因素：药物、化学毒物物理因素：射线生物因素：病毒TABLE1.CLASSIFICATIONOFAPLASTICANEMIA1.AcquiredaplasticanemiaRadiationDrugsandchemicalsRegulareffectsIdiosyncraticreactionVirusesEpstein-Barrvirus(infect

4、iousmononucleosis)Hepatitis(non-Anon-Bnon-Chepatitis)Humanimmunodeficiencyvivrus(AIDS)ImmunediseasesEosinophilicfasciitisHypoimmunoglobinemiaThyomaandthymiccarcinomaGraft-versus-hostdiseaseinimmunodeficiencyParoxysmalnocturnalhemoglobinuriaPregnancyIdiop

5、athic—themostfrequentdiagnosis2.InheritedaplasticanemiaFanconi’sanemiaDyskeratosiscongenitaSchwachman-DiamondsyndromeReticulardysgenesisFamilialaplasticanemia发病机制造血干细胞内在增殖缺陷，依据如下AA骨髓中造血干细胞明显减少SAA患者DNA修复能力明显降低部分经免疫抑制剂治疗有效的病例，在长期随访过程中演变为克隆性疾病，如PNH、MDS、ALL等

6、。这些患者体内均有一定数量的补体敏感细胞，体外实验也证明AA患者造血干祖细胞对补体敏感性增强。未经处理的孪生子之间的骨髓移植获得成功。发病机制异常免疫反应损伤造血干细胞——主要机制AA患者经过免疫抑制治疗造血功能可得到恢复异基因BMT治疗SAA需用免疫抑制剂做预处理SAA患者CD4/CD8比例倒置，后者活性增高，抑制造血和释放抑制因子。SAA患者产生造血负调控因子的Th1细胞比例升高，而Th2细胞无明显变化。SAA患者血清IFN-γ、TNF-α及IL-2等造血负调控因子水平增高。造血微环境缺陷——并非发

7、病的决定因素临床表现AA的临床表现与受累细胞系的减少及程度有关贫血出血感染实验室检查血常规全血细胞减少，少数患者可两系血细胞减少网织红细胞计数和比例降低贫血一般为正细胞正色素性，少数为轻、中度大细胞性贫血实验室检查骨髓象多部位增生减低3系造血细胞明显减少非造血细胞增多：淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞巨核细胞减少/缺如。实验室检查骨髓活检骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要是脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞。这些比例大于50%。三系造血细胞和有效造血面积均减少，小于25%。骨髓间质水肿和出血Emp

8、tyMarrow实验室检查其他检查T细胞亚群的检测：多数患者CD4/CD8比例倒置造血祖细胞培养：CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-Meg均减少。造血生长因子测定：血清红细胞生成素（EPO）水平升高外周血中性粒细胞碱性磷酸酶活性升高。骨髓核素扫描：可直接或间接判断骨髓的整体造血功能。诊断诊断依据病史临床表现实验室检查程度确定（分型）重型AA骨髓细胞增生程度<正常的25%;如>正常25%但<50%,则残存的造血细胞应<30%.血常