〖医学〗儿童青少年恶性淋巴瘤的治疗

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1、儿童青少年恶性淋巴瘤的治疗中山大学附属第三医院血液科儿童青少年恶性淋巴瘤的特点1、恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其它器官淋巴组织的恶性肿瘤。2、发生率仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤，在儿童青少年恶性肿瘤，位于第三位。3、霍奇金氏病（Hodgkin’sDisease，HD）占1/3；非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphomaNHL)占2/3。儿童青少年恶性淋巴瘤的特点4、儿童青少年恶性淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗和预后均与成人淋巴瘤有一定程度上的不同。5、儿童青少年恶性淋巴瘤经积极治疗，可获得70-80%以上治愈率。儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤1、儿童青少年

2、HD与成人HD在疾病的自然进程和治疗结果上相似。2、已充分发育的青少年HD，诊断及治疗与成人相似。3、儿童HD的治疗原则有其独特性。儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现1、病程较长，发展较缓慢。2、80%病人出现无痛性浅表淋巴结肿大，大多发生在膈肌以上，如头颈、纵隔、腋淋巴结。3、60%的病人有前纵隔、气管旁和肺门淋巴结肿大。4、20%的病人有巨大纵隔肿块或巨大淋巴结肿块，可发生上腔静脉压迫综合症。儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现5、10-20%病人有肺与胸膜受侵，可有纵隔肺门病变直接侵犯，也可因肺门淋巴结受侵，瘤细胞沿淋巴管逆流至肺实质。因血行扩散造成的肺实质受侵较少见

3、。6、脾脏是最常见的膈下侵犯部位，有膈下淋巴结侵犯者，其中70%-80%有脾侵犯。腹主动脉旁淋巴结是HD常见受侵部位，约1/4的病例在确诊时有腹主动脉旁淋巴结侵犯。儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现7、25%的病人有发热、盗汗和体重下降。大约1/3的患儿有B症状（体重减轻、盗汗、发热）。8、大约80-85%的儿童青少年临床分期为I-III期，15-20%的病人是IV期。最常见的结外部位是肺、肝、骨和骨髓。儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤病理类型一、经典型霍奇金淋巴瘤1、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤2、结节硬化型霍奇金淋巴瘤3、混合细胞型霍奇金淋巴瘤4、淋巴细胞削减型霍奇金淋巴

4、瘤二、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤儿童青少年HD淋巴瘤诊断和病变评估1、完整淋巴结活检。2、孤立巨大纵隔肿块活检，需注意全麻或深度镇静所致心跳呼吸骤停。3、正侧位胸片是判断是否为巨大纵隔肿块所必须的，纵隔肿块直径大于或等于最大胸腔直径的33%定义为巨大肿块。4、CT扫描有助于判断胸腔内淋巴结包括肺门和心膈角。肺间质、心包、胸膜和胸壁病变。大约50%胸片正常的病例CT扫描发现异常。儿童青少年HD淋巴瘤诊断和病变评估5、儿童前纵隔肿块必须与正常或增生胸腺相鉴别。6、III/IV期的病例和/或有全身症状（发热、盗汗、体重下降）需要行骨髓检查。7、有骨头疼痛或碱性磷酸酶升

5、高的患者需做骨扫描。8、镓-67扫描和PET有助于判断侵犯部位范围，特别有助于判断治疗后纵隔残留包块是活性肿瘤或疤痕。9、淋巴管造影已不再用于儿童HD的分期。10、剖腹分期已不再采用。儿童青少年HD淋巴瘤临床分期临床分期对治疗选择非常重要。儿童青少年HD的分期标准与成人一样。目前HD的分期采用AnnArbor分期（1971年）和AnnArbor–Cotswolds分期（1989年）。AnnArbor-Cotswolds分期分期侵犯范围Ⅰ期病变侵犯单个淋巴结区域（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）Ⅱ期病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴区（纵隔是1个部位，肺门淋巴

6、结双侧受侵是2个部位），侵犯的解剖部位数目应标明（如Ⅱ3）Ⅲ期病变侵犯横膈两侧的淋巴结区；Ⅲ1伴有或不伴有脾门，腹腔或门脉区淋巴结受侵；Ⅲ2伴有主动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵Ⅳ期侵犯淋巴结（脾）以外的器官；A无症状B发热、盗汗、体重减轻X巨大病变：纵隔肿块最大横径＞胸廓内径1/3；淋巴结最大直径＞10cm儿童青少年HD预后因素化疗联合放疗，对早期病人可获得长期无病生存85-100%，晚期病人也达60%-70%以上。寻找不良预后因素有助于低危病人减低治疗强度，高危病人增加治疗强度。儿童青少年HD预后因素美国Standford大学、StJude儿童医院和Dana-Far

7、ber癌症研究所三所研究机构采用化疗联合低剂量放疗治疗的328例儿童青少年HD预后因素的分析结果。单因素分析发现Ⅳ期、结节硬化型、B症状、白细胞数≥13.5×109/L、血红蛋白≤110g/L、巨大纵隔肿块、结外病变和血沉≥50mm/hr的病人有较低的无病生存和总生存。儿童青少年HD预后因素多因素分析显示男性、ⅡB或ⅢB或Ⅳ期、纵隔巨大肿块、白细胞数≥13.5×109/L、血红蛋白≤110g/L对无病生存率有明显影响，将多因素分析的5项指标定为预后指数，1项指标为1分。预后指数对生存率的影响预后指数无病生存率（DSF）总生存率（OS）0-1分94%9