周围神经病诊治蒲传强

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1、周围神经病诊治中国人民解放军总医院蒲传强周围神经病是指不同原因导致的周围神经髓鞘或/和轴索病变而引起相应神经功能障碍。神经病学十大病种之一病因众多而复杂易漏诊，诊断困难病史+体检+电生理+周围神经活检治疗取决于病因周围神经：脊神经和脑神经（不包括嗅神经和视神经）；神经纤维、血管、淋巴组织和结缔组织等组成；除部分脑神经，其他均是混合神经；感觉神经纤维、运动神经纤维和自主神经纤维。神经纤维膜髓鞘(myeline)：来源于雪旺细胞，绝缘及维护轴突功能。神经鞘：来源于雪旺细胞，协助再生，保护和营养作用，有朗飞氏节神经内膜(endoneurium或Henle鞘)：系

2、结缔组织，包绕神经鞘神经束膜(perineurium)：系结缔组织，包绕一束神经纤维神经外膜(epineurium)：系结缔组织，包绕一条神经周围神经病的发病机制遗传因素机械因素免疫因素神经滋养动脉病变毒物感染因素营养障碍遗传因素基因突变髓鞘形成障碍轴索变性70%机械因素特殊部位与卡压/粘连：蛛网膜下腔：囊肿压迫、粘连牵拉椎间孔：颈椎病、腰椎病颅底神经孔沟道：碗管（正中神经）、肘管（尺神经)医源性/外伤嵌压机制：直接压迫损伤压迫血管致缺血免疫因素体液免疫障碍为主大量异常免疫球蛋攻击髓鞘血管因素周围神经的滋样动脉病变。结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变等。

3、营养代谢因素VitB1、VitB12等缺乏感染因素带状疱疹病毒神经节长期存活，免疫功能低下发病。麻风分支杆菌易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突。大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，直径太小，细菌难以入侵，阻止麻风杆菌沿有髓纤维扩散。中毒与药物因素机制选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘。特异性损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器。常见因素药物：异因肼、顺铂、长春新碱。毒物：砷、铊、有机磷等。基本病理过程病理形态学改变节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)轴突完好的局灶性髓鞘变性特征：不同长度的髓鞘脱失而两

4、端仍有髓鞘包绕无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘沃勒变性(walleriandegeneration)周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”(dyingforward)轴突变性(axonaldegeneration)在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡(dyingback)现象，称为轴突变性5千倍10万倍20万倍血管内淋巴瘤小纤维神经病变的病理皮肤活检能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不存在主观因素影响目前小纤维神经病诊断的“金标准”运动障碍感觉障碍腱反射消失自主神经功能障碍畸形和营养障碍周围神经

5、疾病临床表现周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值周围神经病分类分类依据病程突出症状病变纤维大小病理改变病变累及的范围急性(<4w)亚急性(4-8w)慢性(>8w)复发性或进展性纯感觉性或以感觉障碍为主（如糖尿病性远端多发性神经病）纯运动性或以运动症状为主（GBS）混合型（多见）自主神经性（少见）大纤维神经病小纤维神经病轴索性脱髓鞘性混合型对称性多发性神经病神经根病或多发性神经根病感觉运动神经元病单神经病多发性单神经病/炎神经丛病(累及神经丛的多根神经)按病因分类先天性周围神经病遗传性周围神经病获得性周围神经病免疫介导性周围神经病结缔

6、组织性（血管性）周围神经病营养/代谢性周围神经病副肿瘤性周围神经病嵌压性周围神经病中毒性周围神经病按神经大小分类功能正常功能症状／体征检查方法小纤维感觉痛温觉痛温觉缺失温度觉感觉定量测试自发性或刺激诱发的疼痛皮肤活检测定表皮内神经纤维密度自主功能出汗出汗减少定量出汗轴索反射测定测定心率变异性肠道便秘，胃肠功能紊乱膀胱和性功能尿失禁、阳痿等血压的调节血压异常体位性血压和脉搏测定大纤维感觉本体感觉触觉消失振动觉定量感觉测定触觉和压觉感觉性共济失调神经传导测定自发性或刺激诱发的疼痛运动肌肉运动无力神经传导和肌电图单神经病和多发性单神经病单神经病：定义：是指只有一

7、根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别多发性单神经病：定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别常见的单神经病动眼神经麻痹：炎性，糖尿病，动脉瘤。滑车神经麻痹：炎性，糖尿病。外展神经麻痹：炎性，高颅压。面神经炎：Bell麻痹，桥小脑角肿瘤，白血病，脱鞘。听神经受损：中耳炎，听神经瘤。舌下神经麻痹：正中神经麻痹：腕管综合征尺神经麻痹：坐骨神经受损：炎性，压迫。多发性单神经病常见病因结节性多动脉炎周围神经孤立性血

8、管炎韦格纳肉芽肿病糖尿病压力敏感性周围神经病冷球蛋白血症结节病莱姆