特发性门脉高压症ppt课件

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1、特发性门脉高压症一例1病史资料李×，男，34岁，司机，六安人，2014-8-12入住我科反复腹胀半年余，加重1月伴消瘦，不伴腹痛、腹泻、下肢浮肿、发热等症状无肝炎、饮酒、药物、手术、外伤等病史，无其他疾病史家族中无类似疾病史2体检：神清，精神可，无慢肝面容，无肝掌，无蜘蛛痣，皮肤巩膜无黄染，腹部高度膨隆，蛙状腹，脐平，肝脾肋下未触及，移动性浊音（+），双下肢无浮肿，余（-）辅检：暂缺。初步诊断：腹水原因待查3腹水原因？肝源性？（如肝硬化腹水）肾源性？（肾病综合征，严重低蛋白血症导致）心源性？（临床症状不符合，可排除）感染性？（结核性腹膜炎）肿瘤性？4入院后相关检

2、查血常规、尿常规、大便常规正常肝功能正常（ALT48IU/L、TB22.1umol/l、A46.5g/L）、肾功能正常病原学：乙肝五项HBsAb（+）、HCV抗体、HIV抗体、梅毒抗体、EB、CMV抗体（-）ANA全套、CRP、ESR（-）肿瘤指标：AFP、CEA、CA199（-）CA125630.30U/ml结核指标：血、腹水TB-DNA、血T-SPOT（-）58.13腹水常规：黄色、浑浊、李凡他实验（+），有核细胞计数486×109/L、多核百分比0.025、单核0.9753次腹水培养（-）6789初步诊断：肝硬化失代偿期自发性腹膜炎10治疗方案抗感染：哌拉

3、西林他唑巴坦4.5静滴Q8h（8.13-9.3）利尿：螺内酯40mgtid速尿20mg（v）Bid限制入量：仅300ml1112病情观察腹胀明显消失腹围进行性减小，大量腹水征少量到中等量腹部体征：移动性阳性转为阴性说明抗感染治疗有效，继续原方案治疗2周时复查腹部B超示仍有腹水，最大深度90mm13149.3腹腔穿刺：腹水常规：黄色、浑浊、李凡他实验（+），有核细胞计数309×109/L、多核百分比0.074、单核0.92615更换抗生素方案为：泰能1.0静滴q8h（9.4-9.14）9.12在B超引导下行腹腔穿刺：黄色、浑浊、李凡他实验（+），有核细胞计数664

4、×109/L、多核百分比0.031、单核0.969调整方案：泰能+万古（9.14-9.16）16172014.9.17建议出院，出院诊断：肝硬化失代偿期，自发性腹膜炎出院建议：注意休息，避免疲劳带药：螺内酯+呋塞米如果病情反复则建议上海华山医院就诊18疑问1、肝硬化病因？2、腹水产生的原因？低蛋白血症：排除，多次查白蛋白正常43-45g/L。门脉高压：脾脏轻度肿大，腹水支持，但B超门脾静脉无增宽？感染：存在（抗生素治疗有效）结核能否完全排除？（应用广谱抗生素后腹水明显消退但未彻底，仍有残存腹水且细胞数仍高）192015.7.17-2015.8.18因“腹胀1年余

5、，加重1月”收住上海复旦大学附属华山医院感染病科入院诊断：肝硬化失代偿期出院诊断：1、结核性腹膜炎2、肝硬化失代偿期2021相关检查2015.7.22腹水穿刺术：腹水常规：李凡他实验（3+），红细胞4120×106/L，有核细胞946×106/L、中性粒细胞19%，淋巴细胞43%，间皮细胞38%；腹水生化：总蛋白44g/L，LDH80，ADA5U/L。2015.7.30腹水穿刺术：腹水常规：李凡他实验（3+），红细胞5900×106/L，有核细胞430×106/L、中性粒细胞25%，淋巴细胞40%，间皮细胞35%；腹水生化：总蛋白50g/L，LDH143，ADA

6、7U/L。222次腹水T-SPOT检测：（+）血清T-SPOT检测：（-）彩超提示肝硬化、脾大、脾静脉增粗心脏超声未见异常肝脏MRI示肝硬化、脾大、腹水胸部CT示右肺中叶及下叶外基底段小结节。门静脉CTA增强示：脾大、门静脉及脾静脉增粗23胃镜：门脉高压性胃病肠镜：（-）腹水脱落细胞：（-）PET-CT：腹膜后、脾门、肠系膜多发淋巴结FDG代谢轻度增高，最大约1.4cm，SUV值1.9.肝功能、血常规、PCT等均正常（同我院）24全科疑难病例讨论：诊断性抗痨，并随访腹水。8.6予异烟肼、乙胺丁醇、莫西沙星抗结核治疗，甲强龙40mg抑制炎症渗出。治疗后复查腹水彩超

7、示腹水大量转为中量，腹围逐渐变小，考虑治疗有效，于8-18带药（抗痨、利尿、保肝等）出院治疗。252015-09-17再次以“反复腹胀1年余，加重1月”入住上海华山医院感染病科。入院后完善相关检查，考虑诊断性抗痨效果不佳，结核感染依据不足，予停用。2627行腹腔镜探查，行肝活检、腹膜活检，病理提示：肝非硬化性门脉纤维化（特发性门脉高压症，门静脉硬化症）；（腹膜）间皮轻度增生伴慢性炎症。联系介入科、肝胆外科、肝移植科多学科讨论：建议肝移植治疗2829于2016年1月行肝移植术，现病情稳定，状态佳。30特发性门脉高压症特发性门脉高压症临床少见，病因不明，是导致门脉高

8、压的第二大原因。主要表现