心肌病分类进展ppt课件

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1、心肌病的临床分类进展1心肌病是最复杂和难治的心脏病先心病瓣膜病冠心病肺心病心肌病大血管病心包疾病心脏肿瘤2心肌病的定义和分类(1980年WHO/ISFC)1.扩张型心肌病DCM2.肥厚型心肌病HCM3.限制型心肌病RCM定义：心肌病是不明原因的心肌疾病。Definition：“Cardiomyopathiesareheartmusclediseasesofunknowncause".Classification1.Dilatedcardiomyopathy2.Hypertrophiccardiomyopathy3.Restrictiv

2、ecardiomyopathyBrHeartJ1980;44:672-6733DCM、HCM和RCM的形态改变（超声心动图）HCMDCMRCM4肥厚型和扩张型心肌病的病理形态改变A.肥厚型心肌病B.正常心脏C.扩张型心肌病54.致心律失常性右室心肌病ARVC心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.扩张型心肌病2.肥厚型心肌病3.限制型心肌病定义：心肌病是伴有心功能异常的心肌疾病Definition："Cardiomyopathiesaredefinedasdiseasesofthemyocardiumassociatedw

3、ithcardiacdysfunction"ClassificationDilatedcardiomyopathyHypertrophiccardiomyopathyRestrictivecardiomyopathyArrhythmogenicrightventricularcardiomyopathyCirculation.1996;93:841–8426扩张型心肌病的特点以左心室或双心室扩张和收缩功能减低为特征一般表现是心衰，常呈进行性；心律失常、血栓栓塞和猝死常见，可在各阶段发生病因：不明原因、家族/遗传、病毒和/或免疫、酒精/

4、中毒，或与已知心血管病有关但心功能不全的程度不能由异常的负荷状态或缺血程度解释7肥厚型心肌病的特点以左心室和/或右心室肥厚为特点，常呈非对称性室间隔肥厚；左心室容积正常或减小；常见左心室内收缩期压力阶差心律失常、过早的猝死常见，晚期可心衰病因：常染色体显性遗传8限制型心肌病的特点以左心室和/或右心室舒张期充盈受限和容积减小为特点，心室的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常主要表现为心衰和心律失常病因：原因不明，或与其他疾病有关（如淀粉样变、心内膜心肌病等）9ARVC的特点进行性的右心室心肌被纤维脂肪组织替代，开始局限，随后累及整个右心室和

5、部分左心室，出现右心室扩大或右心室为主的双心室扩大心律失常和猝死常见，特别是青年病因：家族性常见，为常染色体显性遗传10ARVC的病理形态改变右心室壁的心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织替代11未定型心肌病UnclassifiedCardiomyopathies左心室心肌致密化不全心内膜弹力纤维增生有些患者收缩功能明显降低但左心室不大有些患者有多个类型心肌病的表现，如心脏淀粉样变12特异性心肌病SpecificCardiomyopathiesIschemiccardiomyopathy缺血性Valvularcardiomyopathy瓣膜性

6、Hypertensivecardiomyopathy高血压性Inflammatorycardiomyopathy炎症性Metaboliccardiomyopathy代谢性Generalsystemdisease全身系统疾病Sensitivityandtoxicreactions过敏和中毒Peripartalcardiomyopathy围产期132006—AHA心肌病的定义和分类一、心肌病定义：是一组性质各异（异质性）的心肌疾病，伴有机械的和/或电的功能异常，常常（但不一定）表现为不适当的心室肥厚或扩张，由各种原因引起，经常是遗传性。或

7、局限于心脏，或是全身系统性疾病的一部分，常导致心血管死亡或进行性心衰引起的能力丧失。Cardiomyopathiesareaheterogeneousgroupofdiseasesofthemyocardiumassociatedwithmechanicaland/orelectricaldysfunctionthatusually(butnotinvariably)exhibitinappropriateventricularhypertrophyordilatationandareduetoavarietyofcausesthat

8、frequentlyaregenetic.Cardiomyopathieseitherareconfinedtotheheartorarepartofgeneralizedsystemicdisorders,oftenl