家族性慢性良性天疱疮37例临床分析

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1、学校代码10459学号或申请号201622444023745密级公开专业硕士学位论文家族性慢性良性天疱疮37例临床分析作者姓名：王梦奇导师姓名：尹光文教授学科门类：医学专业名称：皮肤病与性病学培养院系：郑州大学第一附属医院完成时间：2018年5月AthesissubmittedtoZhengzhouUniversityForthedegreeofMasterClinicalanalysesofFamilialChronicBenignPemphigusin37casesByMengqiWangSupervisor:Prof.GuangwenYinDermatol

2、ogyandVenereologySubjectThefirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversityMay2018原创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究所取得的成果。除文中已经注明引用的内容外，本论文不包括任何其他个人或集体已经发表或撰写过的科研成果。对本文的研究作出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。本声明的法律责任由本人承担。学位论文作者：日期：年月日学位论文使用授权声明本人在导师指导下完成的论文及相关的职务作品，知识产权归属郑州大学。根据郑州大学有关保留、使用学位论

3、文的规定，同意学校保留或向国家有关部门或机构送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅；本人授权郑州大学可以将本学位论文的全部或部分编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印或者其他复制手段保存论文和汇编本学位论文。本人离校后发表、使用学位论文或与该学位论文直接相关的学术论文或成果时，第一署名单位仍然为郑州大学。保密论文在解密后应遵守此规定。学位论文作者：日期：年月日家族性慢性良性天疱疮37例临床分析研究生王梦奇导师尹光文郑州大学第一附属医院皮肤病与性病科郑州450052摘要背景和目的家族性慢性良性天疱疮（familialchronicbenignpemph

4、igus,FCBP），即Hailey-Hailey病（Hailey-Haileydisease，HHD），是以皮肤棘层松解为特征的常染色体显性遗传性皮肤病，与定位于3q21-22的ATP2C1基因的突变有关。本病临床特征是反复出现水疱、大疱，这些病变容易破溃形成糜烂，常见的累及部位为颈部、腋窝和腹股沟，也可出现在头皮，黏膜受累少见。尼氏症（Nikolsky'ssign）多阴性，一般无全身症状。组织病理可见基底层上裂隙形成和表皮内部分或完全性棘刺松解，后者呈坍塌砖墙样（dilapidatedbrickwall）外观，直接免疫荧光（directimmunofluor

5、escence,DIF）阴性。FCBP临床上较为少见，有时由于其缺乏典型的临床表现，或临床医师对本病经验不足，治疗不当等因素，常造成临床上漏诊、误诊。本研究通过回顾已有文献，分析本组家族性慢性良性天疱疮的皮肤表现、组织病理检查、免疫病理检查、误诊情况及原因、治疗和预后等情况，以丰富临床医师对该病的认识，减少漏诊误诊，使患者能够得到及时、正规的治疗。材料与方法收集2008年1月～2018年1月来自郑州大学第一附属医院皮肤科临床确诊且资料完整的家族性慢性良性天疱疮患者共37例，纳入患者均符合家族性慢性良性天疱疮的诊断标准。对纳入患者的一般资料、家族史、皮肤表现、病理

6、检查结果、误诊情况及I原因、治疗和预后等资料进行整理，部分计量资料采用SPSS22.0统计学软件统计分析，P＜0.05为差异有统计学意义。结果1.性别37例家族性慢性良性天疱疮患者中，男性患者19例，女性患者18例，男性略多于女性，男女之比为1.06：1。男女性别比例分布差异无统计学意义（P＝0.107）。2.年龄37例家族性慢性良性天疱疮患者中，确诊时年龄最小者24岁，最大者82岁，平均47.83岁，发病年龄17~45岁，平均31.81岁，病程2~50年，平均14.94年。3.家族史25例患者有家族史，7例为散发病例，5例家族史不详。4.诱发或加重因素31例患

7、者运动、出汗、搔抓等可不同程度使皮疹加重。23例患者病情严重程度与季节有关。5.皮肤损害5.1发病部位：37例均有不同程度的腋窝、腹股沟累及，其次为颈项部、肘窝、腘窝、乳房下褶、脐部、外阴、肛门、阴囊，少见于背部、头皮等；部分可见指甲受累，本组2例；泛发者少见，本组1例。5.2自觉症状：37例均不同程度瘙痒，10例疼痛明显。5.3皮损形态：37例均见不同程度糜烂、结痂及湿润的增殖面，部分红斑、裂隙，色素沉着。尼氏征阴性35例，阳性2例。6.伴发疾病4例伴发高血压和/或糖尿病；2例患者合并股癣；37例均未发现累及内脏。7.组织病理学及免疫病理学检查37例患者取皮损

8、作病理检查，37例均呈不