瘢痕性天疱疮35例临床分析

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1、瘢痕性天疱疮35例临床分析【摘要】目的：探讨瘢痕性天疱疮临床特点，为临床诊治提供帮助。方法：回顾性分析200201/200801我科诊治的35例瘢痕性天疱疮临床特点。结果：瘢痕性天疱疮平均发病年龄为62.4岁，男女性别比为20∶15，病史平均3.3a，51.43%以口腔黏膜病变首发，31.43%以眼部病变首发，眼睑内翻倒睫/慢性结膜炎和干眼/角膜病变为5/4/2，17.14%以其它黏膜病变首发。经过治疗，71.43%(25/35)患者症状消失或缓解超过3mo，14.29%(5/35)患者症状反复或无明显缓解，14.29%(5/35)患者中途退出治疗。治疗过程中37.14%

2、(13/35)患者出现全身其它异常，其中6例出现肝功能异常，2例终止治疗，肾功能异常2例，1例终止治疗，血液系统异常3例，1例退出治疗，心肌梗塞1例，退出治疗，明显血压升高1例。结论：瘢痕性天疱疮是一种慢性病，多发于老年人，男性稍多于女性，眼组织经常受累，多表现为干眼症、睑球粘连和内翻倒睫。瘢痕性天疱疮治疗复杂，经常需要多学科协作。【关键词】瘢痕性天疱疮;睑球粘连;干眼症　　RESULTS:Theaverageageofocularcicatricialpemphigoidaleandfemalegenderucosaucosain31.43%ones,andothermu

3、cosain17.14%ones.Ineyeinvolvedpatients,therateofeyelidentropiumandtrichiasis,dryeyeandchronicconjunctivitis,andcorneopathyent,71.43%(25/35)casesen.Inthecourseoftreatment,theplicationsongthese,abnormalliverfunctiontreatment,abnormalkidneyfunctionin2casesand1casediscontinuedtheprotocal,abnor

4、malbloodsystemin3casesand1casequittedtheregimen,myocardialinfarctionin1caseent,andapparentbloodhypertensionin1case.　　CONCLUSION:Cicatricialpemphigoidisachronicailmentandofteninvolvedintheelderly.Malepatientsaremorethanfemaleones,andoculartissueisofteninvolved.Dryeyedisease,symblepharon,ent

5、ropionandtrichisisareallitsmanifestations.Thetreatmentofcicatricialpemphigoidisplicated,andmultidisciplinarycollaborationisrequired.　　KEYphigoid;symblepharon;dryeyedisease　瘢痕性天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病，多发生于老年人皮肤和黏膜组织，这种疾病国外基础研究和临床报道很多[19]，国内相对较少[1012]，最近我们在临床工作中发现这种疾病在我们国家并不少见，却常常诊断为慢性结膜炎和干眼症等眼表疾病，

6、现总结我院200201/200801诊治的35例该病临床资料，以提高眼科医生对该病的认识。　　1对象和方法　　1.1对象　　患者35例,男20例，女15例，年龄45～74(平均62.4)岁;随访时间6mo～7a，平均3.3a。以口腔黏膜病变为首发症状者18例，以眼部症状为首发者11例，其中以眼睑内翻倒睫为首发症状者5例，慢性结膜炎和干眼为首发症状者4例，以角膜病变视力受损为首发症状者2例，而以呼吸道、食道和/或泌尿生殖道黏膜病变为首发症状者6例。　　1.2方法　　诊断标准：(1)具有眼部、口腔、呼吸道和/或泌尿生殖道不适的症状;(2)眼部不明原因结膜慢性充血、进展性结膜收

7、缩、穹隆缩短，甚至干眼症、睑球粘连、睑内翻倒睫和角膜混浊;(3)黏膜病检发现黏膜下大量炎性细胞浸润和/或瘢痕形成(图1，2);(4)可伴有身体其他部位皮肤或黏膜损害，如口腔黏膜水泡或大疱，以及瘢痕;皮肤红斑和/或萎缩性瘢痕;(5)排除口腔黏膜干燥综合征和大泡性天疱疮等黏膜干燥性疾病。对确诊患者，治疗开始前向患者和家属详细介绍该病发生原因和治疗现状，取得患者和家属支持和同意后签署知情同意书，开始治疗。治疗方法：(1)以干眼为首发症状者眼部常规应用人工泪液和类固醇激素眼药水，效果不明显时加用免疫抑制剂眼药水