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时间:2018-08-03
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1、胆管癌的诊断与治疗胆管的解剖概念胆管癌(carcinomaofbileduct,cholangiocarcinoma)是指发生在肝外胆管,即左右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。肝内胆管癌(carcinomaofintrahepaticbileduct,intrahepaticcholangiocarcinoma)传统上属于原发性肝癌范畴,但病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同,而与肝外胆管癌相近。胆管癌的分类下段胆管癌(胆总管第二、三、四段):自十二指肠上缘至十二指肠乳头,占10-20%中段胆管癌
2、(胆总管第一段):自胆囊管开口处至十二指肠上缘,占10-25%肝门部胆管癌(上段胆管癌):又称Klatskin瘤,自左右肝管至胆囊管开口处,占50-75%图示流行病学尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%~0.2%美国胆管癌的年发病率约为十万分之一~二肝门部胆管癌占其中的40%~60%胆管癌的发病率逐年升高(1)真实发病率上升(2)诊断水平提高男性多于女性3:2病因肝胆管结石(hepatolithus,hepatolithiasis):1/3的胆管癌合并胆管结石,胆管结石5-10%发生胆管癌原发性硬化性胆管炎(primaryscl
3、erosingcholangitis)先天性胆管囊性扩张症(congenitalcholedochalcystsdilatation)2.8%~28%发生癌变肝吸虫(华支睾吸虫,Chineseliverfluke)感染乙型肝炎、丙型肝炎病毒感染致癌剂:钍、亚硝酸胺、异烟肼等病因胆肠吻合术后(biliary-entericanastomosis):包括经十二指肠括约肌成形术(transduodenalsphincteroplasty)、EST、胆总管十二脂肠吻合术(choledochoduodenostomy)和肝总管空肠吻合术(he
4、paticojejunostomy),后者发生率略低其他:结、直肠切除术后,慢性伤寒(typhoid)带菌者,溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis)大体病理硬化型癌:好发于肝门部胆管,是肝门部胆管癌最常见的类型。肿瘤常沿胆管粘膜下层浸润,使胆管壁增厚、纤维组织增生,并向管外浸润形成纤维性硬块。癌细胞分化良好,常散在分布于大量纤维结缔组织中,易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆,有时甚至冰冻切片也难以作出正确诊断。由于肿瘤有明显的向上浸润、向胆管周围组织、血管、肝实质及神经淋巴间隙侵犯的倾向,故
5、根治性手术常需切除肝叶,但切缘仍经常残留癌组织,预后较差。结节型癌:多发生于中段胆管,肿瘤呈结节状并向腔内突出。瘤体一般较小、基底宽、表面不规则。肿瘤常沿胆管粘膜浸润,向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻,手术切除率高,预后较好。乳头状癌:好发于下段胆管,肿瘤呈息肉样突至胆管腔内,引起胆管的不完全阻塞,管腔内有时有大量粘液性分泌物。肿瘤主要沿胆管粘膜向上浸润,一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润,但有时可有多发病灶。手术切除率高,预后良好。弥漫型癌:较少见,约占7%。肿瘤广泛浸润肝内、外胆管,难于确定癌原始发生的胆
6、管部位,一般无法切除,预后差。组织病理95%以上是腺癌,鳞癌、腺鳞癌和类癌罕见。腺癌中以高分化为主,低分化、未分化癌较少且多发生在肝门部胆管。扩散方式局部浸润:淋巴转移:腹腔种植:围管浸润肝组织,特别是肝门部胆管癌,深度可达5cm门静脉紧靠于胆管后方,并被肝十二指肠韧带、Glisson鞘包裹,最易受侵曾有肝门部胆管癌种植于卵巢的报道,亦称为krukenburg瘤向上浸润肝门部LN并进入肝内,向下经肝十二指肠韧带LN、肝总动脉旁LN转移至腹腔动脉旁LN,进一步转移至腹主动脉旁LN;转移至胰前、胰头后LN进而侵及胰头胆管癌的临床表现胆管
7、癌的典型症状1.黄疸进行性、无痛性黄疸是胆管癌最重要、最突出的症状,常伴有全身搔痒、小便颜色加深,严重时出现白陶土样便,50%患者出现皮肤瘙痒和体重减轻。3.其他36%合并感染时出现典型的胆管炎表现2.胆道感染食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻、胆道出血胆管癌的临床表现胆管癌的典型体征1.胆囊肿大2.肝肿大中下段胆管癌查体可触及肿大的胆囊,若不伴胆道感染Murphy’s征阴性。肝门部胆管癌胆囊缩小不可触及。肋缘下可触及肝脏,黄疸时间较长可出现腹水或双下肢浮肿。胆管癌的临床表现实验室检查血清TBil、DBil、ALP、GGT显著
8、升高,ALT、AST轻度异常PT延长血清CAl9-9、CEA升高影像学表现:超声肝门部胆管癌中下段胆管癌肝内胆管普遍性扩张,I、II、IV型导致全肝内胆管扩张,IIIA型或IIIB型分别引起右半肝或左半肝内胆管扩张。扩张的胆管在块状回
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