胆管癌诊断与治疗——外科专家共识

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1、中国实用外科杂志2014年1月第34卷第1期·1·本刊特稿文章编号：1005-2208（2014）01-0001-05胆管癌诊断与治疗——外科专家共识国际肝胆胰学会中国分会中华医学会外科学分会肝脏外科学组中图分类号：R6文献标志码：C【关键词】胆管癌；诊断；治疗；专家共识Keywordscholangiocarcinoma;diagnosis;treatment;expertconsensus胆管癌（cholangiocarcinoma）统指胆管系统衬覆上皮发3胆管癌病理分型生的恶性肿瘤，按所发生的部位可分为肝内

2、胆管癌（intra-3.1肝内胆管癌（1）大体类型：肿块型、管周浸润型和管hepaticcholangiocarcinoma，ICC）和肝外胆管癌（extrahepatic内生长型。通常管内生长型病人的预后好于肿块型或管cholangiocarcinoma）两大类。肝内胆管癌起源于肝内胆管周浸润型。胆管囊腺癌是一类以形成囊腔为特征的肝内及其分支至小叶间细胆管树的任何部位的衬覆上皮；肝外胆管肿瘤，手术切除预后较好。（2）组织学类型:腺癌最常胆管癌又以胆囊管与肝总管汇合点为界分为肝门部胆管见，偶可见腺鳞癌、鳞癌、黏液

3、表皮样癌、类癌及未分化癌癌和远端胆管癌。近年来胆管癌的发病率逐年升高，对于等类型。细胆管癌（cholangiolocellularcarcinoma，CLC）较少胆管癌的诊断及治疗，国外早在10年前已制定了相关指见。细胆管癌是一类以规则性细小管腔样结构为特点的南，并在临床应用中不断修改更新。2010年，美国癌症联腺癌，可能来自肝内胆管树最末端最小分支Hering管内的合委员会（TheAmericanJointCommitteeonCancer，AJCC）肝脏前体细胞（HPCs）。发布的第七版TNM分期系统正式将肝

4、内胆管癌从肝癌中3.2肝外胆管癌（包括肝门部胆管癌）（1）大体类型：息分离出来，同时将肝外胆管癌分为肝门部胆管癌和远端胆肉型、结节型、硬化缩窄型和弥漫浸润型。结节型和硬化管癌，并对这三类不同解剖部位的胆管癌分别制定了各自型倾向于侵犯周围组织，弥漫浸润型倾向于沿胆管扩散，的TNM分期。针对这一现状，制定适合我国国情的胆管癌息肉型可因脱落而发生转移，肿瘤局限于胆管壁者手术治诊断及治疗规范显得十分必要。疗预后较好。（2）组织学类型：腺癌最常见，组织学亚型包括胆管型、胃小凹型、肠型。少见类型有黏液腺癌、透明细1胆管癌危险

5、因素胞腺癌、印戒细胞癌、腺鳞癌、未分化癌和神经内分泌肿瘤胆管癌的发病原因尚不明确。文献报道其发病的危险等。因素包括高龄、胆管结石、胆管腺瘤和胆管乳头状瘤病、Caroli病、胆总管囊肿、病毒性肝炎、肝硬化、原发性硬化性4胆管癌诊断胆管炎（PSC）、溃疡性结肠炎、化学毒素、吸烟、肝片吸虫或4.1临床表现胆管癌因肿瘤部位及大小不同，临床表现华支睾吸虫感染等。不尽相同。肝内胆管癌病人早期常无特殊临床症状，随着病情的进展，可出现腹部不适、腹痛、乏力、恶心、上腹肿2胆管癌癌前病变块、黄疸、发热等，黄疸较少见。肝门部或肝外胆管

6、癌病人胆管癌常见癌前病变包括：（1）胆管上皮内瘤变（bili-多可出现黄疸，黄疸随时间延长而逐渐加深，大便色浅、灰aryintraepithelialneoplasia，BillN）。按胆管衬覆上皮的异白，尿色深黄及皮肤瘙痒，常伴有倦怠、乏力、体重减轻等型程度由轻至重分为BillN-1、BillN-2和BillN-3，BillN-3全身表现。右上腹痛、畏寒和发热提示伴有胆管炎。通常被视为原位癌。（2）导管内乳头状肿瘤（intraductalpap-4.2血液检查胆道梗阻时，肝功能检查提示胆红素、碱illaryne

7、oplasm，IPN）。（3）胆管微小错构瘤（biliarymicro-性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高。转氨酶可升高，伴有hamartoma）。胆管炎时会显著升高。长期胆道阻塞可以导致脂溶性维生素（A，D，E和K）减少，凝血酶原时间延长。随着疾病的进展，白蛋白、血红蛋白和乳酸脱氢酶水平可随之下降。4.3血清肿瘤标记物胆管癌无特异性的肿瘤标记物，仅CA19-9、CA125、CEA有一定价值。（1）CA19-9约85％的通讯作者：陈孝平，E-mail：chenxpchenxp@163.com·2·中国实用外科杂志20

8、14年1月第34卷第1期胆管癌病人伴有CA19-9升高；CA19-9升高也可见于其他4.8细胞学和组织学诊断胆管癌的病理学诊断对规划原因的梗阻性黄疸，但胆道减压后，CA19-9水平持续升高，临床治疗十分重要。但对肿瘤可根治性切除的病人，因肿提示胆管癌。胰腺、胃恶性肿瘤及严重肝损伤均可伴有瘤种植的风险，一般不推荐行穿刺活检。不同组织学类型CA19-9升高。（2）CA125约