培训课件溶血性贫血课件

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1、溶血性贫血G6PD试验、血红蛋白电泳、Coombs试验、红细胞渗透脆性试验…….什么叫溶血性贫血？各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。病因（一）红细胞内存在缺陷1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病①肽链合成量的异常：地中海贫血②肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血

2、性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒临床表现（1）急性溶血性贫血：①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛，腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性：①贫血；②黄疸；③肝脾肿大如何诊断溶血性贫血？第一步确定是否有溶血第二步哪一类溶贫一、首先

3、确定有溶血1、找出RBC破坏增多的依据（1）RBC寿命测定〈15天（正常半衰期25～32天）（2）血片见RBC碎片（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（4）HB尿检测（＋），酱油色（5）尿含铁血黄素试验（＋）（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）增高（7）尿胆原增高（8）血清结合珠蛋白检测均减低2、找出RBC代偿增生的依据（1）网织RBC增多网织RBC有核红细胞（2）外周血见有核RBC（3）骨髓红系统增生明显活跃（4）红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片Howell-

4、Jolly小体cabot环红细胞碎片镰状红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了靶性红细胞二、哪一类溶血性贫血？常用筛查病因诊断试验（1）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑减低：地中海贫血（2）Ham试验阳性（PNH）（3）高铁血红蛋白还原试验和G-6-PD酶活性试验：G6PD缺乏症（4）血红蛋白电泳和碱变性试验：地中海贫血（5）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（6）Coombs试验（AIHA）一、红细胞膜缺陷的检验一、红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)1、 红细胞渗透脆性试验原理:是

5、测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力渗透脆性减低渗透脆性增高方法：0.60.40.2NaCl参考值开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL临床意义（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血红细胞孵育渗透脆性试验原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.

6、9%意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血一、红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)2、酸溶血试验(Ham)原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小时红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性血红蛋白尿阳性（PNH）PNH不同时间尿样含铁血黄素Ham试验二、红细胞内酶缺陷的检验二、红细胞内酶缺陷的检验自身溶血试验及纠正试验高铁血红蛋白还原试验1、自身溶血试验及纠正试验原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-

7、6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。参考值：正常人轻微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度<1%。临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD缺乏症蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。二、红细胞内酶缺陷的检验自身溶血

8、试验及纠正试验高铁血红蛋白还原试验2、高铁血红蛋白还原试验原理：正常血红蛋白是亚铁血红蛋白，可被亚硝酸氧化为高铁血红蛋白。当红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶含量正常时，通过戊糖循环形成的还原型辅酶Ⅱ可作为血液中高铁血红蛋白还原酶的辅酶，并在递氢体美蓝的参与下，使形成的高铁血红蛋白还原为亚铁血红蛋白。当红细胞内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶时，则高铁血红蛋白不能被还原。高铁血红蛋白为褐色，在6