溶血性贫血培训课件

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1、溶血性贫血HemolyticAnemia学习目的1、了解溶血性贫血的概念及分类。2、熟悉其病因及发病机制。3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。4、掌握其临床表现。5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。概念溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。6~8倍120天概念溶血性贫血（HemolyticAnemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大

2、、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。分类1.按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性2.按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血3.按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血发病机制一、红细胞受到破坏寿命缩短（一）红细胞膜异常1.红细胞膜支架异常易于在单核-吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞内K+漏出及Na+内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分

3、改变胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少发病机制（二）红细胞酶和能量代谢异常丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损（三）血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成发病机制（四）物理和机械因素瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成（五）化学毒物或生物毒素苯、铅、蛇毒等直接破环（六）其他：药物，感染，脾亢等二、血红蛋白的降解（一）血管内溶血RBC在血循环破坏，见于：●血型不合输血●PNH●输注低渗溶液发病机制循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统粪胆原正常红

4、细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑（二）血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于●自身免疫溶贫●遗传性球形红细胞增多症▲原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有溶血性黄疸。血管外溶血的过程★RBC→Hb→血红素↓肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)↓结合胆红素↓肠道细菌(4

5、mg以下)尿胆原←肾粪便→粪胆原发病机制三、造血功能代偿性增强溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。临床表现一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。临床表现二、慢性溶血：起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。慢性：贫血、黄疸、脾肿大临床表现急性溶血慢性溶血溶血类型血管内血管外起病急缓慢全身症状重、周身疼痛发热、呕吐轻

6、微贫血有有黄疸有有肝脾肿大不明显明显尿色酱油样尿不明显并发症严重者心衰、休克胆结石急肾衰、脑水肿肝功能损害实验室检查提示溶血的实验室检查提示骨髓代偿性增生的实验室检查提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查一、提示溶血的实验室检查1、血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至400~1000mg尿胆原排出增多二）、血管内溶血游离血红蛋白增加：正常仅约10~40mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内

7、溶血。二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达0.05~0.2周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标诊断要点贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生，红细胞寿

8、命缩短以上可作初步诊断。治疗一、去除病因二、药物治疗糖皮质激素免疫抑制剂三、输血四、脾切除术：适用于血管外溶血五、其它：适当增加各种造血物质的补充主要护理问题1、活动无耐力2、潜在并发症：急性肾衰竭3、知识缺乏4、有感染的危险主要护理措施1.活动与休息仔细评估病人的贫血程度，从而制定合理的计划，减少机体的耗氧量并逐步提高病人的活动耐力水平，必要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。2.病情观