论胰腺囊性肿瘤的外科诊治

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论胰腺囊性肿瘤的外科诊治中国医学论坛报 2011-08-18 发表评论 分享      作者：首都医科大学附属宣武医院普外科李非       胰腺囊性肿瘤并不常见，但随着对其认识的提高和影像学检出率的增加，在过去的十年里，这类肿瘤受到了前所未有的关注。胰腺囊性肿瘤在病变性质上可分为良性、交界性和恶性，但多数为良性。2000年，世界卫生组织（WHO）根据肿瘤形态及上皮细胞的特征，将胰腺囊性肿瘤分为浆液性囊性肿瘤（SerousCysticNeoplasm，SCN）、黏液性囊性肿瘤（MucinousCysticNeoplasm，MCN）和导管内乳头状黏液瘤（IntraductalPapillaryMucinousNeoplasm，IPMN）三类，实性假乳头状肿瘤（SolidPesudopapillaryTumor，SPT）不再属于胰腺囊性肿瘤。本文就胰腺囊性肿瘤的特点作一简述。浆液性囊腺瘤    概述SCN占胰腺囊性肿瘤的20%~40%，呈微囊腺瘤。法国外科学会对398例囊性胰腺肿瘤患者回顾分析发现，SCN患者170例（45%），其中86%是女性，平均年龄为56.6岁。1/3的SCN患者没有症状，常见症状是腹痛和可触及腹部包块，黄疸、消瘦、胰腺炎少见（发生率＜10%）。一般认为，SCN多见于胰体尾，但上述170例SCN患者的病变分布整个胰腺。    影像学特点与诊断SCN影像学特点明显，70%~90%是微囊腺瘤，由充满浆液的小囊组成。CT，尤其磁共振成像（MRI）可清晰显示呈蜂巢样结构，小囊直径多＜2cm，数目多＞6个，小囊境界清楚，静脉强化有增强，1/3有中心星状的痂，类似“光的放射状照射（sunburst）”，有时伴有钙化。肿瘤细胞来源于腺泡细胞，囊壁由富含糖原的单层立方上皮组成（图1）。 图1男性，78岁，因“胃间质瘤”行CT检查发现胰腺SCN。①CT示胃底部3.5cm间质瘤，伴钙化；②腹部示胰体部2.5cm蜂巢状低密度灶；③MRI示胰体部病灶T2加权相不规则高信号影；④磁共振胰胆管造影（MRCP）示胰体尾蜂巢状不规则高信号病灶，胰管无扩张；⑤因“胃间质瘤”行胃部分切除，同时行胰体尾切除术，术后病理示胰体部病灶由多个微囊组成；⑥显微镜下显示，微囊上皮由圆形胞核和透明胞浆的单层立方上皮组成。注：箭头所示为病灶     进一步的诊断方法有内镜超声检查和穿刺囊液分析，囊液的特点是清亮、无黏液成分，富含糖原，癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）199浓度低。影像学表现不典型、不能明确诊断为SCN时，不排除恶性的可能，应行胰腺切除术。    治疗随访SCN出现恶变的机会极低，罕有恶性SCN的病例报告，恶性SCN的体积一般都较大，直径甚至可达10cm以上。因此，对于无症状、病灶较小（一般认为肿瘤直径＜3~4cm）的患者（图2），均可观察，定期行影像学检查；对于直径＞4 cm、肿瘤明显增大或有症状的患者，则可考虑手术切除。SCN剜除术在技术上是可行的，但应警惕胰瘘风险。对于术后病理诊断为SCN、病变完整切除的患者，无须进行长期的影像学随访。图2男性，65岁，体检发现胰头部占位，诊断为SCN，建议定期影像学观察。①CT示胰头部3cm囊性病变，呈蜂巢状，有强化；②MRI示胰头部T2加权高信号影，细小分隔形成较多的小囊；③MRCP示胰头部蜂巢状不规则高信号，胆胰管无扩张。注：箭头所示为病灶黏液性囊腺瘤    概述MCN占胰腺囊性肿瘤的20%~30%，在1996年之前，因为IPMN被归属于胰腺MCN，所以MCN的发病率一直被高估。但与IPMN的区别是，MCN与胰管不相通。MCN有明显恶性倾向，患者多数为女性，发病年龄比SCN年轻10岁，平均年龄为48~52岁，MCN相关浸润性癌患者的平均年龄为64岁，因此，MCN进展为恶性的时间更长。25%~50%的MCN患者没有症状，常见症状是腹痛，4%~17%的患者可能会出现急性胰腺炎。大部分MCN位于胰体或胰尾，平均直径为5~6cm，MCN相关浸润性癌平均直径为7cm。    影像学特点与诊断典型的MCN为体积较大（直径多数＞2~3cm）且有分隔的囊肿，有不规则的厚囊壁，CT、MRI或超声可清晰显示（图3）。囊壁薄而光滑时，MCN恶变机会相对小；囊壁出现隆起病变时，可能有MCN恶变（图4）；囊壁增厚无隆起时，多为交界性病变；少数患者囊壁有钙化，是高度可能恶性的特征（图5）。囊液的生化指标也有助于诊断，MCN囊液的特点是，CEA浓度高、淀粉酶浓度低，其他标志物如CA724、CA199、CA125和CA15-3也有一定的帮助。 图3女性，20岁，发现“左上腹包块1年”入院，诊断为MCN。①B超示左上腹直径17cm的囊性包块，其内可见点状弱回声（黏液）及少量粗大分隔；②CT示胰体尾囊性病变，其内可见分隔，囊壁光滑无结节；③MRI示左上腹巨大T2加权高信号影，内有低信号的分隔；④术后病理示囊壁由单层柱状上皮组成，下方为卵巢样基质。 图4女性，25岁，体检B超发现胰腺占位，诊断为MCN。①CT示胰体尾后方见直径6cm的囊性低密度影，边界清楚，右侧壁可见实性结节，平扫囊壁有钙化；②MRI示胰尾后方一类圆形病变，T2加权相为高信号，其前壁、上壁可见中等信号结节；③MRCP示胰体尾囊性肿物，内侧有结节，胰胆管无扩张；④行保留脾脏的胰体尾切除术，可见胰腺内囊性肿物，囊内可见附壁乳头状组织；⑤术后病理示纤维囊壁下乳头状突起，胰腺组织旁肿瘤细胞弥漫排列；⑥显微镜下见肿瘤细胞大小一致，可见核沟。  图5女性，49岁，因“子宫肌瘤”入院，B超发现胰尾部囊性病变，诊断为MCN,行保留脾脏的胰体尾切除术。①B超示胰尾低回声病变，直径约6cm，内部回声不均，周边回声强，边界清，形态欠规则；②CT示胰腺尾部类圆形囊性病变，其内密度不均，囊壁边缘钙化（蛋壳征）；③术后病理示囊壁含纤维结缔组织，伴钙化；④囊壁免疫组化示细胞角蛋白（CK）阳性（黑线上方）、胰岛素阳性（黑线下方）。     须特别指出的是，MCN与假性囊肿的诊断很容易被混淆。美国麻省总医院的学者曾报告，有1/3的胰腺囊性肿瘤和40%的黏液性肿瘤曾被诊断为胰腺假性囊肿，从而导致了错误的治疗，误诊后一旦行内引流治疗，可能会引起严重后果，甚至失去根治性切除的机会。虽然在影像学表现上，两者有很大的相似度，但假性囊肿患者多有重症胰腺炎病史，而MCN症状多轻微。假性囊肿影像学表现上除了大的囊肿外，多伴有胰腺周围炎症（图6）。MCN是由分泌黏液的柱状上皮组成，其病理特征是有致密卵巢样基质。  图6影像学上胰腺囊性肿瘤与假性囊肿的鉴别：①CT示胰体尾后方可见囊性低密度影，边界清楚，右侧壁见实性结节，有强化；②CT示胰腺假性囊肿，多发的囊性病变，伴胰腺周围炎性渗出。    治疗随访MCN有很高的恶变率，所有患者都应接受手术治疗。剜除术对于部分MCN患者是有效的，但对潜在恶性的MCN患者来说，切除是不够的，应慎重使用剜除术。对于非浸润性MCN，切除不完全可能会导致复发，从而失去根治的机会。目前尚未证实，MCN相关癌的辅助治疗有效。对于术后随访，应每6个月进行影像学检查，2年后改为每年1次。导管内乳头状黏液瘤    概述1982年，IPMN首次被报告。目前认为，IPMN与MCN相似，均产生黏液，但因为IPMN与胰管相通，因此被认为是一类独立的疾病。IPMN占胰腺囊性肿瘤的7%~35%，患者平均年龄为65岁，浸润性癌患者年龄较无浸润者大4~6岁，男女发病率相似。大部分患者无症状，25%的患者有症状，以腹部不适为主。IPMN分泌的大量黏液及囊壁结节均会堵塞胰管，导致胰管扩张。    影像学特点与诊断IPMN的影像学特点是低密度肿物伴胰管扩张。根据扩张的胰管可将IPMN分为主胰管型和分支胰管型两类（图7），前者指主胰管扩张＞1cm，后者指病变与胰管相通，但无主胰管的扩张，影像学上表现为分叶葡萄状。主胰管型的恶变率为57%~92%，显著高于分支胰管型（6%~46%）。IPMN的MRCP表现为胰管扩张、囊壁呈结节状，最大的特点是胰管与囊肿相通（图8）。内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）可见十二指肠乳头肥大、黏液从乳头流出，胰管扩张，充盈缺损，分支胰管扩张。囊液为黏液，CEA和淀粉酶浓度升高。 图7IPMN的分型。①主胰管型，ERCP示主胰管的不规则扩张；②分支胰管型，MRCP示分支胰管不规则扩张，呈葡萄串状。图8男性，61岁，因“持续性上腹痛3天”，以“急性胰腺炎”入院。①CT示胰体尾部囊实性病变，主胰管扩张，扩张胰管内有附壁结节，有强化；②MRI显示与CT相似，胰体尾部囊性占位，与主胰管相通，胰管扩张，内有强化的结节。     治疗随访IPMN有明显的恶性倾向，应手术治疗。50%的IPMN发生在胰头或钩突部，主要行胰十二指肠切除术（Whipple术）；病变在体尾部则行胰体尾切除术；19%的患者因胰管广泛受累，须行全胰腺切除。不典型增生的IPMN病变沿胰管纵行生长，切除边缘需术中冰冻病理切片，确定切除是否足够。    2009年，梅奥（Mayo）医院的学者提出了IPMN的手术指征：大小＞3cm的IPMN或有症状的大小＜3cm的分支胰管型IPMN都应手术切除；而大小＜3cm的分支胰管型，且无症状、无附壁结节的IPMN，则可进入严格的随访计划。    对于大小＜1cm的病变，每年均须行MRI或CT检查，若病变稳定无附壁结节，则继续观察。而对于1~3 cm的病变，超声内镜检查若发现附壁结节或主胰管扩张，则手术切除；若没有发现附壁结节或主胰管扩张，对于其中1~2cm的病变，每6~12个月行CT或MRI检查；而其中2~3cm的病变，则每3~6个月行CT或MRI检查。随访中出现症状、肿瘤大小＞3cm或其他高危因素时，则须手术切除。    总之，大部分胰腺囊性肿瘤症状轻微，意外发现较为多见，应根据病变的临床特征、特别是影像学特点作出初步的分型诊断。SCN以良性病变为主，出现症状或大小＞4cm时应考虑手术治疗；MCN则须注意与假性囊肿的鉴别，MCN存在潜在的恶性倾向，须完整的手术切除；IPMN根据病变大小、分型，选择手术切除或随访，手术强调术中冰冻病理检查，保证切缘阴性。    当然，在把握手术指征的同时，也应综合考虑多方面的因素，做到个体化的治疗，尤其在术中意外发现胰腺囊性肿瘤时，即应充分考虑到患者的症状（是否明显）、病变部位（位于胰头还是胰体尾）、患者全身状况（手术是否安全）、手术者的技巧水平、活检可能导致肿瘤播散等方面，进行综合分析，制定科学、安全、有效的处理方案。